肉瘤：被称为瘤，但是比癌症更加可怕

时间：2020-08-31  作者：盛诺一家

说到恶性肿瘤,往往习惯跟“癌症”划等号。然而，却忽略了恶性肿瘤的另外一种类型——肉瘤。肉瘤多见于人体的支架结构，与内脏和皮肤高发的癌有明显区别。肉瘤，被称为瘤，但是实际上比癌症更加可怕。

我们常说的癌是恶性肿瘤的统称，具体可分为3大类：一是上皮组织来源的恶性肿瘤，就是平时所说的癌症；二是以间叶组织来源为主的恶性肿瘤，一般统称为肉瘤；三是无法明确分类的未分化肿瘤。

软组织是指除骨骼、淋巴造血系统、神经胶质以及各种实质脏器的支持组织以外的所有非上皮性组织，包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、周围神经、副神 经节、滑膜和间皮等。发生于这些组织的肿瘤称为软组织肿瘤，分良性和恶性，恶性的一般称为软组织肉瘤。软组织肉瘤种类众多，病理类型复杂，生物学行为却较 为一致。组织学上提到的分化程度，通常比肉瘤是来源于哪一种组织更为重要。软组织肉瘤可发生于任何部位，四肢和体表多见（常见于大腿和臀部）。肉瘤患 者多为中老年人，儿童和年轻成人分别有他们的高发类型。如横纹肌肉瘤多见于儿童，滑膜肉瘤多见于青年。肉瘤特异性诱发因素并不确切，病毒感染和放射线对肉 瘤发生所起的作用基本获得认可。

曾让患者痛苦不堪的“历史”

软组织肉瘤的发病率约10万分之1，与癌症比较约9:1，这也是易被人们忽略的重要原因。在肿瘤认识的早期，肉瘤被笼统的认为是一个普通的体表肿块。如 需切除，大都由普外科甚至整形外科医生“操刀”，很少有人意识到肉瘤的凶险。由于复发率很高，患者术后的生存质量十分糟糕。不少患者陷入“开刀，复发，再 开刀，再复发”的恶性循环之中。曾有位患者给自己起了个绰号“千刀剐”，因为他已经开了12刀。到了上世纪70年代以后，软组织肉瘤逐渐受到重视。在上 海、天津、北京等大城市，一些骨科医生在研究骨肿瘤的同时，捎带做一些软组织肿瘤的工作。在肿瘤医院系统，手术切除的软组织肉瘤更多一些。直到1972 年，世界卫生组织在肌、骨组织肿瘤的分类中将软组织肿瘤从骨肿瘤中独立出来，成为一门与骨肿瘤并重的学科，不能不说这是这门学科发展的重要“启动力量”。 而我国应该认为是从80年代末开始，真正进入关注和重视这门学科的“快车道”。

软组织肉瘤有何特点？

按照世界卫生组织（WHO）2013年的分类统计，软组织肉瘤75%生长在四肢，10%位于躯干壁和腹膜后。30%位于表浅位置,中位肿瘤直径 5 cm。60%深在,中位直径9 cm。10%的患者出现转移（肺更多），1/3的患者死于肉瘤相关疾病（肺转移多见）。与软组织良性肿瘤比较，肉瘤生长较快，位置深在而单发。浅在者界限常清楚，深在者则相反。位于腹膜后、盆腔等部位的肉瘤更难以早期发现。由于症状不明显，位于腹膜后腔、大腿近端或臀部 等软组织丰厚的部位者，发现时肿块就已经很大。无法早期发现，也就无法早期治疗，预后必定较差。如何提高这部分患者生存率，是一个比较大的难题。疼痛仅限 于一些神经来源的、肉瘤压迫神经的或伴有感染的患者，并非典型症状。

软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系，但是与预后有密切关系。在国际抗癌联盟的分期中，肿瘤较大直径小于、等于和大于5 cm，预后有明显不同。 因此与癌一样，提倡早期发现，早期根治性治疗。脂肪瘤样脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数10厘米，形状不规则，但其组织学的行为偏于良 性，常以复发为主，转移少见。一些患者对于软组织肿瘤不予重视，等肿块很大了才找医生诊治。曾有位一个人在外打工的小伙子，发现自己臀部长了个肿瘤，没有 当回事。5个月后家人带他来就诊，发现肉瘤细胞已经侵犯了半个骨盆并出现全身转移。

与癌不同，肉瘤细胞绝大多数经过血液循环被带到其他地方，这是主要转移方式。淋巴结转移总体不超过9%，个别类型可接近30%，如上皮样肉瘤。肉瘤的远 隔脏器转移大多到肺，肾、脑，骨转移也常见到。腹部、盆腔软组织肉瘤的肝转移不在少数。低度恶性者以局部复发为主，转移率小，而高度恶性者复发率和转移率 都很高。总体来看，软组织肉瘤的恶性程度较癌症低，病程较长，预后稍好于癌。但易不重视，不规范治疗多见，临床需要解决的问题一点不比癌症少。

软组织肉瘤的诊断

软组织肉瘤的确诊要通过临床查体、影像学读片及显微镜下分析组织学切片建立。近年来影像学技术的发展，如CT、MRI、DSA（血管造影）等检查对术前 了解肿瘤的位置、与周围组织的关系及确定手术方案等有了很大的帮助。ECT（全身骨扫描）可提供全身骨状态的信息。PET影像几乎能囊括全身了，但它仅提 供一种肿瘤的存在和大致部位的模糊图像。即使与CT连在一起的PET-CT，也不能提供术中肿瘤的准确位置，无法替代其他影像检查。特别要提出的 是：“PET-CT能代替所有的检查”，是一种危险的误解。每一种检查都有其针对性，获得的信息也都不同。简单、经济的X线平片，可以提供很多信息，特 别是与骨、关节有关的内容，也是其他检查方法无法替代的，不应忽视。