国内医生束手无策，美国专家献上良方

[会诊点评]患者确诊时国内判断患者PNET原发部位是后纵隔，出现髋部转移，只有半年的生存期，所以仅采用了中药治疗，没有化疗。半年过去后患者状态尚可，但肿瘤明显增大，疼痛，严重影响了患者的生活质量，国内仍是没有好的治疗方案，认为患者也无法耐受化疗。美国专家认为PNET原发部位可能是髋部，转移至后纵隔。PNET是尤文氏肉瘤家族中的一种，尤文氏肉瘤/PNET细胞对电离辐射非常敏感，建议先给与放疗，如果需要，进行骨科手术，之后再考虑是否化疗。PNET出现转移的患者5年生存率可能少于__，但经过治疗未出现转移的患者5年生存率达到__。

[会诊专家]哈佛大学医学院附属丹娜法伯癌症研究院，St. Elizabeth's医学中心医学主任Dennie V. Jones, Jr.

国内病情介绍

患者杨**，男，19岁

2012年多次出现无病因的左髋部疼痛，无其他症状。

2014-2，患者再次出现无明显诱因的左髋部疼痛，且患者左腿比右腿细。查腰骶椎MRI仅见腰4-5椎间盘膨出。后患者症状更加明显，出现发热，咳嗽咳脓痰。查胸部CT提示右后纵隔占位，双肺多发结节，符合转移性肿瘤。患者取活检，组织学及免疫组化（未见核型分析报告）见原始神经外胚叶肿瘤（PNET），国内考虑为PNET为后纵隔原发，左髋部转移。接受中药治疗。患者之后出现疾病进展，左髋部肿物增大。

2014-11，患者随访PET-CT评估结果提示明显肿瘤负担，肺部、骨、盆腔均见病变。

美国专家建议

美国专家回顾了患者的病历、病史小结以及实验室检查、病理检查和影像检查报告。

PNET是尤文氏肉瘤家族中的一种，尤文氏家族性肿瘤通常起病于骨，估计原发部位为股骨，这可能造成了早在2012年的臀部疼痛。PNET出现转移（不良因素较少）的患者5年生存率可能少于__，但经过治疗未出现转移的患者5年生存率达到__。

会诊咨询报告截图

尤文氏肉瘤/PNET细胞对电离辐射非常敏感，因此很有可能能够采取一些措施成功缓和病情。建议针对溶骨性病灶进行姑息性放疗，如果需要且可以耐受，也可以进行手术治疗。同时，也会关注患者的营养状况，这或许可以改善患者的体力状态，可以让他耐受得了化疗（如果#1、二周期剂量分次，如多柔比星和环磷酰胺总剂量分第1、8、15天使用，21-28天一周期，第16天开始非格司亭或第16天使用聚乙二醇化非格司亭，长春新碱可以在第1天一次性给药）。但是如果患者的体力状态仍为2，建议给予好的支持性治疗。

总之，美国专家建议采取外射线放疗，如果需要，进行骨科手术，之后再考虑是否化疗。这可能会显著改善患者疼痛。

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