国内医生束手无策,美国专家献上良方
发布时间:2021-05-12 编译:盛诺一家
[会诊点评]患者确诊时国内判断患者PNET原发部位是后纵隔,出现髋部转移,只有半年的生存期,所以仅采用了中药治疗,没有化疗。半年过去后患者状态尚可,但肿瘤明显增大,疼痛,严重影响了患者的生活质量,国内仍是没有好的治疗方案,认为患者也无法耐受化疗。美国专家认为PNET原发部位可能是髋部,转移至后纵隔。PNET是尤文氏肉瘤家族中的一种,尤文氏肉瘤/PNET细胞对电离辐射非常敏感,建议先给与放疗,如果需要,进行骨科手术,之后再考虑是否化疗。PNET出现转移的患者5年生存率可能少于__,但经过治疗未出现转移的患者5年生存率达到__。
[会诊专家]哈佛大学医学院附属丹娜法伯癌症研究院,St. Elizabeth's医学中心医学主任Dennie V. Jones, Jr.
国内病情介绍
患者杨**,男,19岁
2012年多次出现无病因的左髋部疼痛,无其他症状。
2014-2,患者再次出现无明显诱因的左髋部疼痛,且患者左腿比右腿细。查腰骶椎MRI仅见腰4-5椎间盘膨出。后患者症状更加明显,出现发热,咳嗽咳脓痰。查胸部CT提示右后纵隔占位,双肺多发结节,符合转移性肿瘤。患者取活检,组织学及免疫组化(未见核型分析报告)见原始神经外胚叶肿瘤(PNET),国内考虑为PNET为后纵隔原发,左髋部转移。接受中药治疗。患者之后出现疾病进展,左髋部肿物增大。
2014-11,患者随访PET-CT评估结果提示明显肿瘤负担,肺部、骨、盆腔均见病变。
美国专家建议
美国专家回顾了患者的病历、病史小结以及实验室检查、病理检查和影像检查报告。
PNET是尤文氏肉瘤家族中的一种,尤文氏家族性肿瘤通常起病于骨,估计原发部位为股骨,这可能造成了早在2012年的臀部疼痛。PNET出现转移(不良因素较少)的患者5年生存率可能少于__,但经过治疗未出现转移的患者5年生存率达到__。

会诊咨询报告截图
尤文氏肉瘤/PNET细胞对电离辐射非常敏感,因此很有可能能够采取一些措施成功缓和病情。建议针对溶骨性病灶进行姑息性放疗,如果需要且可以耐受,也可以进行手术治疗。同时,也会关注患者的营养状况,这或许可以改善患者的体力状态,可以让他耐受得了化疗(如果#1、二周期剂量分次,如多柔比星和环磷酰胺总剂量分第1、8、15天使用,21-28天一周期,第16天开始非格司亭或第16天使用聚乙二醇化非格司亭,长春新碱可以在第1天一次性给药)。但是如果患者的体力状态仍为2,建议给予好的支持性治疗。

总之,美国专家建议采取外射线放疗,如果需要,进行骨科手术,之后再考虑是否化疗。这可能会显著改善患者疼痛。
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