什么是腺泡状软组织肉瘤(ASPS)

时间：2020-09-17  作者：盛诺一家

摘要

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种罕见的，预后差的肿瘤。组织起源不明确、但具有特殊的组织学、分子学特征和独特的临床表现。ASPS常发生于年轻人。和其他软组织肉瘤不同的是，即使转移到大脑，手术也可以改善预后，但是传统的化疗和/或放疗没有表现显著的生存优势。 

背景

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是软组织肉瘤的一个亚型，具有独特的组织学特征（1）。 ASPS是一种罕见的肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长相对缓慢 ，但对于常规化疗有抵抗作用，转移率高达八成。因此，抗肿瘤转移治疗会降低死亡率。

Christopherson初次描述ASPS，随后描述ASPS的是斯隆-凯特琳纪念癌症中心外科病理学的一个研究员。在1952年12例病例研究中，Christopherson等将这种独特的软组织肿瘤命名为腺泡状软组织肉瘤（1）。初次界定ASPS为瘤细胞排列成巢状（"腺泡样"） 由含薄壁裂隙状血管的结缔组织分隔（1）。在Christopherson命名之前， ASPS还被描述为其他名称，包括"恶性成肌细胞瘤"，"颗粒细胞成肌细胞瘤"和"恶性颗粒细胞成肌细胞瘤（2-6）。虽然Christopherson等没有描述ASPS标志性胞浆内晶体结构，但他们引用了 Pierre Masson博士未发表的信件，其中记录了ASPS 胞浆晶体结构（1）。因此，胞浆内晶体的发现归功于Pierre Masson博士，而且1956年他也阐述了对晶体超微结构外观的研究（7）。此外， ASPS在一年前已经被Smetana 和 Scott描述为非嗜铬性恶性肿瘤（8）。他们之所以选择这个词语，是因为肿瘤生理上和嗜铬体不同，并假设类似嗜铬体的肿瘤结构可能起初发生于体内软组织（后验证这一假说尚有疑议）。Smetana 和 Scott还单独观察了ASPS胞浆内晶体，并描述其为杆状、粗糙、性质不明的嗜碱性小体（8）。 

临床表现 

ASPS常表现为生长缓慢无痛性肿块，很少引起功能障碍。在成人，可以发生在不同部位，包括女性生殖道、纵隔、乳腺、膀胱、胃肠道和骨，而下肢是常见的病变部位（9-11）。在儿童，ASPS常发生在头部和颈部（9-10）。ASPS肿瘤富含血管，有时表现为有杂音的搏动性肿块。

图1。A：CT示26岁女性，

由于缺乏原发肿瘤相应的临床症状，所以很容易被忽视，导致肺或其他转移病灶成为初发征象（12）。肿瘤常转移到肺、骨、中枢神经系统和肝脏（11）。值得注意的是，原发肿瘤切除后15年，仍会发生转移。ASPS经常转移到大脑，这被认为是转移ASPS的普遍特性。（图1）（11，13-15）。

对美国得克萨斯大学MD Anderson癌症中心治疗的70例 ASPS患者观察表明，肿瘤脑转移几乎伴随着其他部位的转移（11）。