什么是腺泡状软组织肉瘤(ASPS)

发布时间：2020-09-17 作者：盛诺一家更新时间：2023-11-21

摘要

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种罕见的，预后差的肿瘤。组织起源不明确、但具有特殊的组织学、分子学特征和独特的临床表现。ASPS常发生于年轻人。和其他软组织肉瘤不同的是，即使转移到大脑，手术也可以改善预后，但是传统的化疗和/或放疗没有表现显著的生存优势。

背景

腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是软组织肉瘤的一个亚型，具有独特的组织学特征（1）。 ASPS是一种罕见的肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长相对缓慢，但对于常规化疗有抵抗作用，转移率高达八成。因此，抗肿瘤转移治疗会降低死亡率。

Christopherson初次描述ASPS，随后描述ASPS的是斯隆-凯特琳纪念癌症中心外科病理学的一个研究员。在1952年12例病例研究中，Christopherson等将这种独特的软组织肿瘤命名为腺泡状软组织肉瘤（1）。初次界定ASPS为瘤细胞排列成巢状（"腺泡样"）由含薄壁裂隙状血管的结缔组织分隔（1）。在Christopherson命名之前， ASPS还被描述为其他名称，包括"恶性成肌细胞瘤"，"颗粒细胞成肌细胞瘤"和"恶性颗粒细胞成肌细胞瘤（2-6）。虽然Christopherson等没有描述ASPS标志性胞浆内晶体结构，但他们引用了 Pierre Masson博士未发表的信件，其中记录了ASPS 胞浆晶体结构（1）。因此，胞浆内晶体的发现归功于Pierre Masson博士，而且1956年他也阐述了对晶体超微结构外观的研究（7）。此外， ASPS在一年前已经被Smetana 和 Scott描述为非嗜铬性恶性肿瘤（8）。他们之所以选择这个词语，是因为肿瘤生理上和嗜铬体不同，并假设类似嗜铬体的肿瘤结构可能起初发生于体内软组织（后验证这一假说尚有疑议）。Smetana 和 Scott还单独观察了ASPS胞浆内晶体，并描述其为杆状、粗糙、性质不明的嗜碱性小体（8）。

临床表现

ASPS常表现为生长缓慢无痛性肿块，很少引起功能障碍。在成人，可以发生在不同部位，包括女性生殖道、纵隔、乳腺、膀胱、胃肠道和骨，而下肢是常见的病变部位（9-11）。在儿童，ASPS常发生在头部和颈部（9-10）。ASPS肿瘤富含血管，有时表现为有杂音的搏动性肿块。