约翰·霍普金斯：神经外科手术和团队合作使Chiari畸形幼儿恢复健康

时间：2020-03-09  作者：盛诺一家

2014年，居住在南卡罗来纳州的Stephanie和Mitchell夫妇非常高兴地迎来了他们刚出生的宝贝女儿Adelynn。Stephanie注意到，小Adelynn刚出生时就经常哭，吃东西也有困难。她希望这些问题能随着时间和耐心照料得到解决。

在大约8周大的时候，Adelynn变得软绵绵的。她的小身体似乎失去了肌肉张力，头部控制能力差，呼吸也有困难。

Stephanie本身是一名医师助理，她认为这是喘鸣，即气管部分堵塞时发出的尖锐的喘息声。她和丈夫立即将Adelynn送往急诊室。

Adelynn头颈部的MRI影像显示为Chiari畸形。在Adelynn大脑背面下方，一对名为小脑扁桃体的壳状结构组织穿过了其颅骨中连接脊柱的骨孔。这导致的结果类似于疝气，挤压着扁桃体以及孩子脆弱的脊髓，使其紧贴颅骨开口边缘并向下进入椎管。

Stephanie说：“当诊断为Chiari畸形时，我实际上松了一口气。这个疾病有时是可以治疗的。”但是，南卡罗来纳医院的研究小组表示，Adelynn的Chiari畸形可能过于轻微，不会对她的呼吸造成问题。

他们根据医生的建议将女儿带回家，一年后再来复诊。

寻找答案

Stephanie仍然有些担忧。对于Adelynn来说，等待一年是不可能的——孩子仍然在进食、睡眠和呼吸方面有困难。

Adelynn在南卡罗来纳的儿科医生对她进行了测试，发现她还患有严重的阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停综合征，这会导致她在睡觉时出现危险的周期性呼吸中断。

那时Stephanie已经很难给Adelynn喂食了。她说：“每次喝完奶她都会呕吐，真让人心疼。她连呼吸都显得吃力。”当地的儿科医生将她转介给约翰·霍普金斯医院小儿神经外科中心的Eric Jackson医生。

Adelynn一家开车前去咨询。

Jackson医生非常担心Adelynn的喘鸣症状。他说：“当Adelynn的家人将她带来时，我们注意到的头一件事就是她的呼吸。我们甚至可以在大厅对面听到她的声音。医师助理Heather Kerber也被声音之大震惊。我们知道情况很严重。”

Jackson医生同意南卡罗来纳医生的建议，开始检查Adelynn的气道，清除任何阻碍她呼吸的组织，看看这样是否会改善她的症状。Adelynn的病情有所好转，但呼吸暂停和呼吸问题很快又出现了。Stephanie和Mitchell又带着Adelynn回到了约翰·霍普金斯医院来看Jackson医生和他的团队。

约翰·霍普金斯的“旅行护理服务”可以为他们提供安排，但Stephanie的一个好朋友说，他们可以住在她家，那里离巴尔的摩只有一个半小时的车程。

约翰·霍普金斯医院

考虑是由Chiari畸形导致

Adelynn的情况需要多个专家的专业知识。除Jackson医生外，小儿肺科医生Laura Sterni以及小儿耳鼻喉科医生David Tunkel也将帮助评估Adelynn并提供治疗。

Stephanie说，尽管女儿的病情很复杂，但准备工作进行得很顺利。她说：“约翰·霍普金斯医院尽其所能地帮助我们，高效地安排了各项预约。”

在他们第二次来到约翰·霍普金斯医院不久，Sterni和Tunkel医生就去看了Adelynn，并对她的呼吸进行了评估。

Jackson医生的评估印证了Stephanie一直以来的感受：Adelynn的症状（呼吸暂停、进食不良和喘鸣）很可能都是Chiari畸形导致的。而对挤压脊髓的突出组织进行减压手术可以解决这三个问题。

Jackson医生说：“对一个像Adelynn这样大的幼儿进行手术是不寻常的，因为发生并发症的风险更高，并且随着孩子年龄的增长，她的骨头会重新长出来，可能以后需要再重复该手术。”

但是Jackson医生、其他专家以及孩子的父母都认为：Adelynn的呼吸问题急需解决。于是，手术小组定于10月1日进行手术。

进展与新的担忧

为了准备手术，Jackson医生指示在手术当天早上对Adelynn的大脑和脊椎进行一次精细的MRI检查，以更好地确定孩子的解剖结构。结果显示，小脑扁桃体似乎比他们在早期的成像更低。

Jackson医生还指出，Adelynn的脑室（大脑中的开放空间）看起来增大了，这可能是脑积水的迹象，脑积水会对大脑造成压力。

治疗脑积水的一种常见方法是插入分流管，这是一种软管，可将多余的脑液从大脑输送到腹部或其他区域。但是，Stephanie说，Jackson医生决定不这么做，因为这可能会导致堵塞或感染等并发症。

“Jackson医生对我们很坦诚：他没有说Adelynn在手术后一切都会好起来。我们不知道拉伸和压缩的神经是否会对她的神经系统造成持久伤害。”

纯熟的手术

手术中，Jackson医生在Adelynn的颅骨（开颅术）和颈骨（椎板切除术）上开了一个手术口，以解决Chiari畸形并减轻受压大脑和脊髓组织的压力。他还在脑室放了个引流管以监测她的颅内压。

Adelynn手术后被安全送入了儿童中心的小儿重症监护室（PICU），研究小组仔细观察她的脑液压是否会恢复正常。可喜的是，它恢复了！

Stephanie说：“手术后，我们陪伴Adelynn在PICU待了比平常稍长的时间，她检查了几天的血压。事实证明，由于血压恢复正常，Adelynn不需要再做分流手术。”

Adelynn的呼吸也更平静了。Jackson医生说：“几乎立马就有了改善。手术后的头一次睡眠研究表明，她的情况有了显著改善。”

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美好的未来

Stephanie对Adelynn的成长充满信心。“她恢复得很好，有时候我甚至不再担心。我们对头痛或笨拙的症状有所警惕，但还没有看到任何此类情况。”

Jackson和Tunkkel医生继续跟踪Adelynn的病情进展，同时Jackson医生也在寻找可能会导致重复手术的复发症状。到目前为止，一切都很好。Jackson医生说：“随着Adelynn年龄越大，我们就越有可能避免更多的手术。”

现年3岁的Adelynn开始向父母询问她的治疗情况。Stephanie说：“这将是我们头一次和她谈这件事。”

她补充说：“我们很感激Jackson医生，尤其是我也在医学领域工作。并不是所有的神经外科医生都能意识到Chiari畸形会给孩子带来问题，所以，有太多的父母不得不经历我们所经历的一切。”

来源：

本文编译自约翰·霍普金斯医院官网

原文链接：

https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/news/patient_stories/chiari-malformation-adelynn-story.html

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