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肉瘤的危险性及症状

时间:2020-08-18  作者:盛诺一家

何为肉瘤?

肉瘤是一种比较危险的疾病,现在肉瘤患者很多,尤其是青少年。那么到底什么是肉瘤呢?“肉瘤”是一种来源于我们身体间充质层的恶性肿瘤。人体是由间充质层发展形成结缔组织、脂肪细胞、肌肉、血管和骨 骼。肉瘤是罕见的癌症,虽然称之为瘤,但仍然是恶性的,且通常极具侵略性。肉瘤与其他常见肿瘤的差异是肉瘤发生在多种不同类型的组织里,主要是连接性的组织。因此,身体的各个部位都可能会有肉瘤,包括皮 肤、结缔组织、骨骼、血管甚至深层器官,实际上肉瘤可以发生于身体的任何部位。

肉瘤的类型。

报告中记载的肉瘤亚型多达70余 种。大体上,肉瘤可以分为骨骼肉瘤和软组织肉瘤。

更 具体地说,可细分为四个肉瘤类型,每个类型需要配合 不同的治疗方法:

骨源性肉瘤

骨源性肉瘤是起源于骨骼的癌症。较常见的形式是骨肉 瘤(硬骨),其次是软骨肉瘤(软骨)和脊索瘤(脊 索)。骨肉瘤多发生在儿童和年轻人群中,而软骨肉瘤 和脊索瘤则对各年龄阶段的成年人均造成威胁。这类肉瘤比较常见,发展迅速,病程短。特别是此类肉瘤多发于10-20岁的孩子身上,此病也与人体骨骼生长快速有关。

软组织肉瘤(STS)

软组织肉瘤包含50多种不同的亚型。较常见的亚型包括 脂肪肉瘤(脂肪癌)、平滑肌肉瘤(肌肉癌)、未分化 的多形性肉瘤(未分化肉瘤)和血管肉瘤(血管癌)。

软组织肉瘤(STS)会发生于身体任何部位:从头部和颈 部到四肢、躯干和骨盆。它不仅可以影响身体深处的器 官,还可以破坏浅表皮肤。由心脏、血管和头皮发展而 来的肉瘤也很常见.

胃肠道间质瘤(GIST)

胃肠道间质瘤,也称为GIST,发生于在胃肠道中,最常见 于胃中,但也可能影响小肠和直肠。 这种形式的肉瘤是由 基因突变引起的,特别是在KIT或PDGFRA基因中。 这些 突变导致细胞不受控制的生长,进而导致肿瘤形成。

尤因肉瘤(EWS)和横纹肌肉瘤(RMS)

尤因肉瘤(EWS)和横纹肌肉瘤(RMS)都是具有高度侵 袭性的肉瘤。它们可以从软组织或骨骼中生长,并且发生 于身体的各个部位,例如头部和颈部,脊柱或长骨,四肢 和胸部。 这些肉瘤常常见于儿童和年轻人。

是什么导致了肉瘤呢?

不同类型的肉瘤,导致他们的因素也是不同的。例如,胃肠 道间质瘤(GIST)可能是由KIT或PDGFRA基因突变而引起 的。基因突变(称为易位)与尤因肉瘤(EWS)和横纹肌肉 瘤(RMS)等其他肉瘤有关。 然而,这些基因突变如何以及 为何在肿瘤中发生是未知的。 我们所知道的是,某些风险因 素可能会增加患肉瘤的风险,其中包括: 

? 肉瘤家族史

? 家族遗传性疾病,如神经纤维瘤,加德纳综合症,视网膜 母细胞瘤或李法美尼综合症

? 接触辐射

? 淋巴系统受损

肉瘤的症状

患有软组织肉瘤的患者在疾病晚期之前通常没有症 状。 根据肉瘤的类型,体征和症状也可能不同:

肿块 – 刚开始可能较小。通常是无痛的,随着时间的 推移可能长到如小西瓜般大小。

疼痛 – 更常见于骨骼肉瘤患者。由于患者年轻且活 跃,骨痛常被误以为是运动损伤或生长疼痛,导致诊 断延迟。在休息时和夜晚仍感到疼痛,是一个重要的 警告症状。

肠道症状 – 更常见于胃肠道间质瘤(GIST)患者和腹 部出现肉瘤的患者(如脂肪肉瘤)。症状包括腹胀、 肿胀、疼痛、吐血或大便带血。

器官特定症状 – 由于肉瘤可能发生于身体的任何部 位,它们可能在器官周围生长从而压迫器官,导致多 种症状,包括咳嗽和呼吸困难(胸部肉瘤),或是出 现视力问题(头颈部肉瘤)。 

因此,肉瘤的早期发现对于治疗相当重要,不可掉以轻心。由于肉瘤的症状不容易被发现,建议大家平时要多检测和观察自己的身体,如有异常,需尽早预约医生。肉瘤与其他类型的癌症相似,越早发现,治疗效果越显著。相反,如果发现癌症处于转移阶段,痊愈机会就会显著降低。

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软组织肉瘤

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曾任Lowe胸腔肿瘤中心临床主任

丹娜法伯癌症研究院医生

哈佛大学医学院内科学助理教授

医学博士

哈佛医学院附属丹娜法伯癌症研究院肉瘤中心临床主任

哈佛医学院附属丹娜法伯癌症研究院资深医师

丹娜法伯/布列根和妇女癌症中心癌症委员会主席

布列根和妇女Faulkner医院乳腺外科主任

哈佛医学院外科学副教授

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