霍金：思想永不冻结！

时间：2018-03-15 作者：盛诺一家

本篇所有文字及图片数据均来自雅虎网站于2017年12月7日发布的《MN-166治疗ALS获得阳性结果》、美国食品药品监督管理局于2017年5月5日发布的《FDA批准一种用于治疗ALS的新药》，原始数据请见文末链接。

记住要仰望星空，不要低头看脚下。无论生活如何艰难，请保持一颗好奇心。你总会找到自己的路和属于你的成功。——史蒂芬·霍金

不被遗忘的灵魂

2018年3月14日，地球人会记住这。因为又一个高贵的灵魂回归星空。

斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking），出生于英国牛津，英国剑桥大学物理学家，现代伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

同时，他也是无数自然科学相关工作人员、理科学生的偶像之一。这，他们中又会有多少人心痛？

然而霍金的思想、成和语言，将会不断激励着读过《时间简史》、《果壳中的宇宙》、《黑洞蒸发理论》等书的年轻人一往无前，投身到探寻世界真相的道路上来。

霍金一方面以伟大的科学家闻名，而另一方面被大众熟知和了解的，则是他的肌萎缩侧索硬化症，也是人们常说的【渐冻症】。

还记得2014年火遍全球的“冰桶挑战”吗？这个活动是为了渐冻症患者【渐冻人】设计的，旨在让人们了解并体会渐冻症这种罕见病的痛苦，同时募集善款。包括盖茨、扎克伯格、科比、C罗、雷军、罗永浩、李彦宏、刘德华、周杰伦、任志强等名人都参与了这次活动。

渐冻症：医学术语是肌萎缩侧索硬化症（ALS），被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症、白血病、类风湿并列5大疑难杂症之一。

ALS的病因至今尚不明，部分病例可能与遗传及基因缺陷有关。

*盛诺小贴士：渐冻过程分为5个阶段

#1阶段：可能无法握筷，或走路无缘无故跌到；或从声音沙哑开始，无任何明显症状，很难发现。

第二阶段：明显肢体无力，甚至萎缩；生活尚可自理，无法正常工作。

第三阶段：四肢有严重障碍，生活无法自理，甚至无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

第四阶段：四肢完全无力，说话严重障碍，甚至需要管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

到了第五阶段，会像《流感下的北京中年》一文所描述的：想喊喊不出，想动动不了，失去了对自己的控制，只能一分钟一分钟地熬......

而这一切，你心知肚明，却只能微微动动眼球手指头，如陷炼狱。

思想永不冻结

1963年，22岁的霍金被诊断为ALS，医生当时认为他只能活2-3年，谁想霍金这一坚持，是50多年，而且还继续科研工作、撰写书籍，结了2次婚还生了3个孩子。

大概在没有完成自己使命前，上帝不许霍金重返星空吧，即使他面临的是极度困难模式，在病情加重的数十年里，逐渐全身瘫痪，失去说话、写字的能力，后只能通过手指、脸颊肌肉与外界沟通，他也用自己无与伦比的大脑证明了渐冻人的智力水平，是完全不受疾病影响的。

因为思想是无法被冻结的！

用于治疗ALS的药物非常有限，原本常用的有效药物是利鲁唑(Riluzole)，该药物能适当地减缓ALS进程，但只延长患者数月的生存期。

ALS研究进展

科学家们从未放弃过对渐冻症的研究和开发新药。2015年底，FDA曾批准了一项治疗ALS的二期临床试验。这项临床试验由MediciNova和麻省总医院协同开展，旨在评估MN-166（异丁司特）用于ALS患者的疗效，现在这项二期临床试验的结果已经公布，达到了试验的主要终点，安全性和有效性数据都很好。

2017年5月5月，美国FDA批准了Radicava (edaravone)用于治疗ALS患者。“得知日本使用edaravone治疗ALS患者后，我们迅速联系了药物研发者，商讨在美国上市申请事宜，”FDA药物评价与研究中心神经学产品部的副主任Eric Bastings博士说道，“这是美国多年来批准的头个ALS新疗法，我们很高兴ALS患者有了新的治疗选择。”

Edaravone治疗ALS的有效性是在一项为期6个月的临床试验中表现出来的。该试验在日本开展，共137名受试者被随机分配接受Edaravone或安慰剂治疗。在第24周时发现，与安慰剂组相比，接受Edaravone治疗的患者日常功能的退化幅度更小。

作为国内大的海外医疗服务机构，盛诺一家也曾服务过一位与霍金病情很相似的患者，介于ALS的难治性，盛诺一家帮其预约了霍金的主治医生Dr.Graham Lennox，他当时在剑桥Cambridge Lea Hospital，后来去了BMI The Ridgeway Hospital。我们相信，在全球科学家的努力下，越来越多的渐冻人将能获得更好的治疗。

参考链接：

1.雅虎网站于2017年12月7日发布的《MN-166治疗ALS获得阳性结果》

https://finance.yahoo.com/news/mnov-positive-topline-results-mn-164000065.html

2.美国食品药品监督管理局于2017年5月5日发布的《FDA批准一种用于治疗ALS的新药》

https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-drug-treat-als