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约翰霍普金斯医院:从帅气方刚到体重250斤他经历了什么?

时间:2019-09-08  作者:盛诺一家

本文经约翰霍普金斯医疗集团授权转载 

原标题为《从帅气方刚到体重250斤 他经历了什么?》


导   语 


罗森42岁时身体状况变得很差。他的体重迅速增加,一下飙到到了120多公斤。他的脸又圆又肿,还有了一个“啤酒肚”,上面深深地刻满了紫色的肥胖纹。


2008、2010、2015、2016年的罗森


更糟的是,各种不解的病症也接踵而来,困扰着这个以前很健康的青年:他的骨头变得非常脆弱,频繁的跌倒经常让他骨折,困扰他的还有血压飙升、疲劳、神经痛、肌肉无力……慢慢地,他需要拄着手杖才能走路了,接着是助行器,最后变成了轮椅……


就连他的免疫系统似乎也变弱了。他开始接二连三地发生感染——其中一些感染十分严重。“如果我得了小感冒,那感觉就像我永远都不会好起来了一样,”罗森回忆道。“即使是小伤口也会感染——我脚上的一个伤口最后就发展成了蜂窝织炎。”


2015 年 12 月,由于无法独自行走,罗森不得不辞去了他在啤酒厂的工作。


确诊库欣综合征


检测到罗森的高血糖后,一名医生将他诊断为糖尿病,可这只能解释他身上的某些病症,仍有许多症状没法解释。幸运的是,另一名内科专家看到罗森身上形形色色的病症后,意识到这是库欣综合征的典型症状。她将罗森转诊给了约翰·霍普金斯医院的一名专家:内分泌学专家Roberto Salvatori(医学博士)。


内分泌学专家Roberto Salvatori



库欣综合征(以约翰霍普金斯医院著名的外科医生Harvey Cushing的名字命名)是一种内分泌疾病。出于一些尚不明确的原因,该病女性的发病可能性是男性的 9 倍。


发病时,位于肾脏上方的肾上腺接收到了一种名为ACTH的化学信号,该化学信号来自位于大脑中央深部的脑垂体。ACTH使肾上腺产生一种名为皮质醇的激素。过多的ACTH会造成肾上腺的过度活跃,使人体的整个系统中充满皮质醇。造成这种现象的原因可能是肾上腺或脑垂体上出现了肿瘤。


脑垂体的位置位于大脑中央的深处


这些多余的皮质醇正是导致罗森高血糖、高血压、骨骼肌肉无力、免疫系统减弱、腹部和上半身肿胀(甚至包括腹部出现肥胖纹)的原因。Salvatori博士说,“罗森的问题百分之百都是由他的库欣综合征导致的。有时这种疾病很难被诊断,但就他来说症状十分明显。”



在与Salvatori医生见面后不久,罗森发生了充血性心力衰竭,这是库欣综合征的另一个并发症。当时他不得不被救护车火速送至附近的医院——他病得太严重了,以至于无法承受再多走几步路去约翰·霍普金斯医院,这也使得对库欣病的控制变得刻不容缓。 


找出幕后真凶


罗森的库欣综合征是由体内ACTH产生过多而引起的。为了挽救他的生命,医生们必须找出这些过剩的ACTH的来源。“当我们看到如此严重的库欣综合征时,我们会想到肿瘤,通常是脑部以外的肿瘤,”Salvatori博士说。



罗森的MRI扫描结果看起来很正常。但一项分析罗森颅底血流的特殊测试发现,这些额外的ACTH来自垂体区域——Salvatori医生知道那儿有一个垂体瘤,接下来的任务就是找到它。



他召集垂体中心的外科主任、神经外科医生Gary Gallia(医学博士)。通过一种他自己发明的影像学技术,Gallia博士得以在罗森的脑垂体上对正在大量生成ACTH的腺体瘤进行了定位。


神经外科医生Gary Gallia


为了使罗森迅速恶化的健康状况得以扭转,手术切除肿瘤是仅有的方法。


摘除凶险肿瘤


这个肿瘤其实很小——只有不到 1.4 厘米。但它被颈动脉所缠绕着,颈动脉是向头部和大脑供血的大血管。切除这个肿瘤将会十分危险和困难,稍有不慎就有可能损伤动脉血管,后果不堪设想。Salvatori博士说,“Gallia博士必须出奇制胜。我们估计只能切除肿瘤的 到 。”



手术在 2016 年 3 月进行(头一次安排的手术因为罗森患上了鼻窦感染而取消,不过最终这一天还是到来了)。头颈外科医生Masaru Ishii(医学博士)与Gallia博士同心协力,找到了这个深埋在脑子里的肿瘤。


神经外科医生Gary Gallia(前)、头颈外科医生Masaru Ishii(后右)



在Ishii博士清理了通往脑垂体的路径后,Gallia博士得以探入这一区域,轻柔地将肿瘤从包裹其外的颈动脉中剥离,并加以切除————虽然几率不大,但肿瘤最终被完全切除了!


走向全新生活


在切除垂体肿瘤之后,罗森仍有一段很长的路要走。他的身体从皮质醇生成过多到突然完全不生成皮质醇,必须恢复正常的平衡。毕竟过多的皮质醇在他的身体里已经流淌了多年,使他虚弱而衰竭——就在垂体手术后,他再一次跌倒并摔断了椎骨,只好再一次接受手术。


他仍需要渐渐恢复体力,并继续接受物理治疗。他的体重已经减轻了 49 公斤,回到了高中时的体重。尽管他的腿仍然很虚弱,还不能跑步,但他已经可以爬楼梯、走路和开车了——这些事情,在手术前没有别人的帮助他是完全做不到的。



罗森从库欣综合征中康复,并参加了他侄子学校的演讲



罗森很感激约翰·霍普金斯医院的整个团队。“他们救了我的命,”他说。“没有他们的帮助,我现在已经死了。当时我在ICU待了四五天,护士们无微不至地照顾我。他们的物理治疗和职能治疗都棒极了。”



"罗森参加了他第 25 次高中同学聚会,与那些支持他一路走过来的老朋友们重新取得了联系。他的目标是最终回到全职工作的状态。“我现在 44 岁,”他说。“我知道这很有挑战性,但我已经准备好再次成为真正的罗森了!”"



免责申明:

此信息仅用于科普目的,不能代替医疗意见。本文由约翰·霍普金斯医疗集团发布,未经允许,不得转载。


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哈佛医学院附属丹娜法伯癌症研究院Lank 泌尿生殖肿瘤中心临床研究主任

丹娜法伯癌症研究院泌尿生殖系统肿瘤内科资深专家

NCCN睾丸癌肿瘤学临床实践指南制定专家之一

哈佛医学院妇产科和生殖生物学助理教授,医学博士

布列根和妇女医院妇科肿瘤外科专家

布列根和妇女医院妇科肿瘤微创手术主任

丹娜法伯癌症研究院 肿瘤内科专家

丹娜法伯癌症研究院 成人淋巴瘤项目临床主任

丹娜法伯癌症研究院 组织细胞疾病中心主任

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