儿童癫痫的表现

时间：2020-12-03  作者：盛诺一家

1.良性家族性新生儿惊厥

有新生儿惊厥家族史，为特发性癫痫，80%在生后2～3天出现惊厥，发作类型为全面性发作，预后好，精神运动发育正常，不出现继发癫痫，控制药物可选择苯巴比妥及丙戌酸钠。

2.良性特发性新生儿惊厥

良性特发性新生儿惊厥患儿生后1～7天起病，多为部分性阵挛或窒息发作，预后好。

3.早发婴儿型癫痫性脑病(Ohtahara综合征)

初次发作在生后2～3个月内，一般在1个月内，主要表现为频繁的痉挛发作、爆发抑制型脑电图，预后不良。

4.早发性肌阵挛脑病

常于新生儿期发病，主要表现为部分性或节段性多发肌阵挛，部分运动性发作。后期可为强直发痉挛，脑电图多为爆发抑制型。该病病情严重，预后不良。

5.WEST综合征

又称婴儿痉挛症，病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性，特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、脑发育不全、Sturge-Weber综合征、各种围产期的脑损伤、颅内感染等多见。

55%～77%的患儿在出生后3～7个月内发病。发病性别无显著差异。疾病特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。一般起病后逐渐加重。癫痫发作表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著，常呈突然的屈颈、变腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1～15秒，常成簇出现，每簇由几次或几十次痉挛组成。成簇发作是本病的特征之一。

症状性婴儿痉挛常伴发其他发作类型，如失张力发作、强直发作、不典型失神发作和部分性发作等，还可见于癫痫性脑病等其他癫痫综合征。70%～90%的患儿在痉挛发作出现前即有发育障碍和神经系统体征，原来发育正常的患儿在患病后精神运动发育变得迟缓甚至倒退。表现为对周围环境的反应减弱、主动的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌张力低下等。

高度失律为脑电图典型表现，为不规则的高波幅棘波和慢波。

抗癫痫药物治疗效果不佳。可尝试应用硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及生酮饮食治疗，迷走神经刺激有一定效果。

婴儿痉挛的预后主要取决于病因，症状性(继发性)可手术根治。特发性或无法手术治疗的症状病例长期预后差，90%以上有不同程度的精神运动发育迟缓，许多患儿在儿童后期出现其他发作类型，可能发展成为Lennox-Gastaut综合征。

6.婴儿良性肌阵挛癫痫

本病发病年龄多在1～2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床特点为短暂全身肌阵挛发作，不伴其他类型发作。发作时脑电图显示有广泛棘慢波，多为双侧同步。发作间歇期正常。以应及早治疗。

7.Dravet综合征

又称婴儿重症肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，总体发病率约为1/20000～40000，男︰女约为2︰l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。

Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。该病为药物难治性癫痢，预后差。

8.LGS综合征

Lennox-Gastaut综合征(LGS)，是一种与年龄有关癫痫综合征，可以是特发的，也可以是由一定病因导致，如由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。发病年龄为3～10岁，多发于3～5岁，少数可由其它类型癫痫如WEST继发。典型LGS综合征的特征包括三个：癫痫发作表现为轴肌强直、失张力发作、非典型失神发作；脑电图表现为清醒状态下弥漫性-慢波爆发、爆发性节律性快波、波率较慢的多棘波、终出现的睡眠中10HZ全部性快节律；智力发育落后及伴随发生的人格障碍。

本病征的治疗非常困难，抗癫痫药物的疗效不佳。80%～90%患儿的发作得不到控制。该病是迷走神刺激的适应症之一。对于症状性(继发性)外科手术可治愈。

该病预后不良，多数病例转变为慢性发作，10年死亡率约5%。

9.热性惊厥

热性惊厥又称高热惊厥，是小儿常见，多数预后良好，好发年龄3月至5岁，一般到6岁后由于大脑发育完善而惊厥缓解，一般发生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，体温上升过程中大于38℃以上出现惊厥，诊断该病需排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。高热惊厥的发病原因尚不完全清楚，认为与脑组织发育不成熟、发热、遗传易感性有关。

热性惊厥一般2～5分钟缓解，不需要特殊治疗，惊厥超过5分钟以上不缓解，应急诊医院就医。静脉使用安定止惊、药物退热等急救处理。该病重在预防，早期识别并积极使用退热药物或物理降温避免体温上升到38℃以上尤为重要。如果小孩为复杂性热性惊厥、频繁热性惊厥(每年在5次以上)或热性惊厥呈持续状态时，可长期口服抗癫痫药物控制发作达到预防热性惊厥的目的，可选择苯巴比妥或丙戊酸钠药物，一般疗程持续到6岁。

10.伴中央颞区棘波的癫痫(BECT)

该癫痫类型为良性儿童癫痫，男性多于女性，同时与年龄有明显的相关性，多在2～14岁期间发作，6-10岁多见，16岁前缓解或消失，预后较好。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作，如单侧面肌、口咽肌、口唇的短暂强直或阵挛性抽动。常伴有躯体感觉症状，有些可能发展为强直或阵挛发作。这种发作多数与睡眠有关，其中半数以上只在睡眠中发作，白天则多在瞌睡或静止状态下发作。发作时脑电图有中央颞区高波幅棘波、棘慢波，这些波可被睡眠诱发，易于扩散。如发作不频繁可观察不用药物治疗，如癫痫发作频繁可应用丙戌酸钠，卡马西平等药物控制发作。

11.儿童失神性癫痫

儿童失神性癫痫(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是儿童期起病的一种常见的癫痫综合征，典型的失神性癫痫，起病年龄在3～9岁，高峰在6～7岁，有明显的遗传倾向，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重，脑电图可见双侧对称同步性棘慢波，一般为3Hz，背景活动正常。多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或消失，药物控制效果良好是预后良好的因素之一。

12.青少年失神癫痫

本病多在7～17岁之间发病，高峰年龄为10～12岁。无明显性别差异。发作频率低，常散发，发作时常同时有全身强直阵挛发作，15%～20%有肌阵挛发作，脑电图背景活动多正常，间期及发作期脑电图表现为全部性或对称性棘-慢波放电，一般3.5～4Hz。预后较儿童失神性癫痫差。

13.青少年肌阵挛癫痫

在青春期前后发病，典型表现为单发或反复出现的双侧性，非节律性，不规律的肌阵挛抽动，以上肢受累为主。与遗传有关，无性别差异。全身强直-阵挛发作较为常见，少数患者可见失神，癫痫常出现的醒后不久，一般无明显意识障碍。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍的不规则的棘慢波和多棘慢波。剥夺睡眠或光刺激常可诱发。药物治疗效果佳，可选用丙戌酸、苯巴比妥、拉莫三嗪及左乙拉西坦治疗。