约翰霍普金斯：一文读懂癫痫治疗的新进展

时间：2019-08-25  作者：盛诺一家

本文经约翰霍普金斯医疗集团授权转载 

原标题为“一文读懂，癫痫治疗的最新进展”

癫痫俗称 “羊角风”或“羊癫风”，是一种反复发作，无端发作的脑部疾病。

癫痫发作时，身体某一部位或整个身体短暂非自主性抽搐，有时伴有意识丧失和尿便失禁。

癫痫是全球范围内最常见的神经系统疾病之一，全世界有超过5000万癫痫患者，其中近的癫痫患者生活在低收入和中等收入国家。在某一既定时间，低收入和中等收入国家一般人群患有活动性癫痫（即持续发作或需要治疗）的比例估计为每1000人中7至15人。

癫痫的治疗

如果能得到适当诊断和治疗，约的癫痫患者不会出现癫痫发作。在约翰·霍普金斯，我们常用的癫痫治疗方法主要有三类：

药物

膳食疗法

手术（包括神经刺激术）

药物是最常见的癫痫治疗手段之一。“目前市售的抗癫痫药物大约有20种，偶尔会有新药上市。” 负责约翰·霍普金斯癫痫中心儿童癫痫监测室的神经科医生Sarah Kelley说。

如果患者在使用几种不同药物治疗后都没有取得效果，可选择膳食疗法。生酮饮食中心是约翰·霍普金斯癫痫中心的组成部分，为患者提供生酮饮食的咨询服务并对治疗进行监督。最近几年，该中心对进行改良版阿特金斯膳食法（一个限制较少的膳食版本）的许多患者实施了监督。“研究表明，改进膳食可使多达一半难治性癫痫患者的症状得以缓解。”Kelley说。

手术的治疗

“手术也是一个切实可行的选项。它可以明显缓解或完全消除某些患者的癫痫发作。”小儿神经外科医生Shenandoah “Dody” Robinson说。

手术潜在候选对象通常要在癫痫监测室度过一周时间。在监测室通过脑电图监测仪对他们进行连续监测，以确定他们发作的频率、严重程度和部位。此外，其中部分患者需要通过立体脑电图监测仪或硬膜下电极进行附加监测。

约翰霍普金斯癫痫检测室

Robinson说，一旦监测显示患者是手术候选对象，她和该中心的其他神经外科医生就会根据每个患者的病情提供多种选项，其中包括：

01

大脑半球切除术

仅适用于少数患者，该手术会几乎切除引起癫痫发作的大脑的一侧半球。

02

局灶性切除术

切除大脑中诱发癫痫的那部分 - 最常见的是颞叶。

03

胼胝体切开术

不会切除大脑诱发癫痫的部位，而是中断癫痫的传导途径，并将其控制在大脑的一个区域。

04

激光消融术

某些癫痫病变可以用激光消融治疗，这种微创手术不需要开放式开颅，患者术后通常疼痛较少，恢复更快。激光消融还可使用计算机辅助的神经导航技术来优化其安全性和功效。

另外值得一提的是激光间质热疗 (LITT)，这是激光消融术的一种变体，它用热能来定位并切除癫痫发起的区域。这种手术可能适用于某些局灶性癫痫的儿童，即癫痫发作是源自脑部的一个区域。

施行激光间质热疗术时，外科医生会在患者麻醉入睡后在其颅骨上开一个小孔，将一根与激光器相连的导线穿到大脑里面，在磁共振引导下精确定位至癫痫发作的区域，然后用激光将病变组织加热至可将其永久破坏的温度。这种手术损伤邻近组织的风险较低，因为手术时周围的脑脊液会带走热量。之后外科医生会对伤口进行缝合。

神经外科医生William Anderson和现场技术支持Bryan Molter查看癫痫病例

由于这种手术是微创的，因此避免了通常与传统开颅手术相伴而来的大块明显疤痕、颅骨潜在变形、重度术后疼痛和恢复时间长等问题。激光间质热疗术的手术伤口通常仅需一两针即可缝合。大多数患者只需在医院住一个晚上，并且在一周内就能恢复正常活动。相比之下，开颅术后大多数患者需要4-6周才能恢复。此外，由于这种手术的靶向程度很高， 出现功能缺损和认知缺损的风险明显更低。

05

迷走神经刺激 (VNS)

迷走神经刺激器是一种类似起搏器的装置，可定期发出电信号。当患有多次癫痫发作或多病灶癫痫发作并且不适合局灶性癫痫手术时，则经常会使用VNS。

迷走神经刺激 (VNS) 详解

VNS通过外科手术放置在左锁骨下方的上胸部，并连接到一个电极，该电极缠绕在称为迷走神经的颈部神经周围。迷走神经将反馈信号从身体发送到大脑，VNS缠绕在迷走神经上，向大脑发送间歇性电信号，以中断癫痫发作的发展。该装置在白天和夜晚可自动且周期性地发送刺激信号。患者和监护人如果发现癫痫发作，也可以手动激活刺激器，这通常可以阻止癫痫发作。 

通过刺激迷走神经，该装置可以帮助减少癫痫发作的次数和严重程度。事实上，大约三分之一的患者癫痫发作次数可减少30%至50%。许多患者的每次癫痫发作的严重程度也明显降低。大约3%的患者实际上实现无癫痫发作。

由于迷走神经影响咽喉，因此，在极少数情况下，使用VNS的患者在装置传递电信号时可能会出现声音嘶哑或喉咙疼痛。调整刺激的强度通常可以解决这个问题。 

VNS需要在全身麻醉下进行手术植入，并且在植入后应进行多次临床就诊来打开装置并调节刺激强度。电池需要每隔几年更换一次，但手术时间很短。

06

反应性神经刺激疗法 (RNS)

过去几年所做的临床试验已经表明，采用了反应性神经刺激疗法的大多数患者本来随时间推移而增加的癫痫发作在早期就减少了。多达60%患者的癫痫发作次数最终减少了一半。大约10%的患者最终不再出现癫痫发作。

该疗法的设备由一台小型计算机和一台刺激器组成，其长度大约是一美元纸币的一半，厚度为一根手指厚度。医生会将该设备植入在颅骨上开出的一个凹槽中。两根导线从这台中央装置上伸出并连接于电极上。通过硬脑膜上的小孔将电极置于癫痫发作病灶附近的脑部区域。癫痫发作病灶的部位根据以前所做的密切监测研究确定。

Gregory Bergey（左）和William Anderson（右）可为患者提供反应性神经刺激疗法

设备启动后，医生能调节闭环反应性刺激器探测癫痫发作部位的癫痫样电活动。然后，设备通过导线发出短暂的电脉冲。这个电脉冲可在数秒内缩短癫痫发作。患者感觉不到电脉冲，许多患者甚至都感觉不到癫痫发作开始，癫痫发作自然也就不会进一步发展。

约翰霍普金斯癫痫中心

约翰霍普金斯癫痫中心是美国癫痫中心协会（NAEC）认证的 4级癫痫中心。作为全美历史悠久的癫痫治疗中心之一，该中心早在1908年就开始了对癫痫的诊断和治疗，在这里我们照料着从新生儿到成年人各个年龄段的患者。

20世纪70年代，该中心的儿科临床工作在癫痫专科医生John Freeman的领导下获得了巨大发展。John Freeman是一个创新者，他重新开启了生酮膳食和大脑半球切除术在临床上的应用。

癫痫专科医生John Freeman

现在，约翰霍普金斯癫痫中心有一个由治疗儿童癫痫涉及的各领域专家组成的多学科团队，其中包括了儿童癫痫专科医生、神经外科医生、神经放射科医生、营养师、神经心理学家和神经精神科医生。这些专家同心协力，为每个患者提供定制化治疗。

每周的星期二，该团队都会聚在一起对正在进行治疗的病例和病情最为严重的患者进行讨论。“癫痫对患者和其家庭的颠覆性影响是难以描述的。” Robinson说，“我们的目标是为他们提供全方位的治疗选项，以便他们不必再四处求助。”

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