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皮肤T细胞淋巴瘤的早期症状和治疗方案

时间:2023-07-04  作者:盛诺一家

概述

皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL) 是一种罕见的癌症,起源于名为 T 细胞(T 淋巴细胞)的一种白细胞。这类细胞通常会帮助身体免疫系统抵抗细菌。在皮肤 T 细胞淋巴瘤中,T 细胞出现异常,从而攻击皮肤。

皮肤 T 细胞淋巴瘤可能会引起皮疹样皮肤发红、皮肤轻微隆起或鳞状圆形斑块,有时还可能导致皮肤肿瘤。

皮肤 T 细胞淋巴瘤有几种类型,最常见的是蕈样真菌病。塞扎里综合征是一种不太常见的类型,会导致全身皮肤发红。某些类型的皮肤 T 细胞淋巴瘤(如蕈样真菌病)进展缓慢,而其他类型则更具侵袭性。

最佳治疗方案取决于皮肤 T 细胞淋巴瘤的类型。治疗方法包括使用护肤霜、光照治疗、放射疗法和全身用药,如化疗。

皮肤 T 细胞淋巴瘤和其他几种淋巴瘤统称为非霍奇金淋巴瘤。

症状

皮肤 T 细胞淋巴瘤的症状和体征包括:

· 可能凸起或呈鳞状、也可能发痒的圆形皮肤斑块

· 比周围皮肤颜色浅的皮肤斑块

· 皮肤上出现可能破裂的肿块

· 淋巴结肿大

· 脱发

· 手掌和脚掌皮肤偏厚

· 全身出现极度发痒的红疹样皮疹

病因

皮肤 T 细胞淋巴瘤的确切病因尚不清楚。

一般而言,癌症始于细胞自身 DNA 发生变化(突变)。细胞 DNA 包含控制细胞正常活动的指令。DNA 突变指导细胞迅速生长增殖,生成大量异常细胞。

在皮肤 T 细胞淋巴瘤中,这些突变导致产生过量可攻击皮肤的异常 T 细胞。T 细胞是免疫系统的组成部分,正常情况下它们帮助机体对抗病菌。医生尚不明确这些细胞攻击皮肤的原因。

诊断

钻取活检

钻取活检

用于诊断皮肤 T 细胞淋巴瘤的检查和医疗程序包括:

体格检查。医生将检查您的皮肤是否有斑块、鳞屑状区域或者坚实的隆起赘生物。将还检查是否有淋巴结或其他器官可能受累的迹象。

血液检测。全血细胞计数等血液检查可用于更好了解您的病情。有时在血液中发现癌细胞,尤其是患有塞扎里综合征时。

皮肤活检。通常需要切下一小块皮肤样本(皮肤活检)来诊断皮肤 T 细胞淋巴瘤。可能使用环形工具切除一块皮肤(钻取活组织检查)。对于较大的病变和肿瘤,可能用小刀进行活检(切除活组织检查)。

在实验室中,专门负责分析血液和组织的医生(病理医生)将检查样本,来确定是否含有癌细胞。有时,需要多次皮肤活检来证实您的诊断。用于组织分析的先进化验可以揭示有关您癌症的线索,这将帮助医生了解您的预后和确定治疗方案。

影像学检查。如果担心癌细胞已经扩散到身体其他部位,医生可能建议进行影像学检查,例如计算机断层成像(CT)扫描和正电子发射断层成像(PET)扫描。

治疗

有多种治疗方案可供皮肤 T 细胞淋巴瘤患者选择。最适合您的疗法取决于您的具体情况,包括淋巴瘤的程度或分期。大多数患者会接受皮肤 T 细胞淋巴瘤的综合治疗。

治疗方案可能包括:

· 护肤霜和软膏。可以把乳霜、凝胶和软膏形式的药物敷在皮肤上。皮质类固醇可以帮助应对皮肤发红和发痒。化疗可应用于皮肤以攻击癌细胞。

· 光照治疗。光照治疗包括让皮肤接触多个波长的光,如紫外线 B 或紫外线 A。光照治疗时使用的机器各异,包括让身体大部分接触光照的展台。有时会在使用可使皮肤细胞对光更敏感的药物后再进行光照治疗(光动力疗法)。健康细胞可迅速再生,但癌细胞不会。

· 放射疗法。放射疗法是利用能量束杀死癌细胞。如果您某个部位患有皮肤 T 细胞淋巴瘤,建议接受 X 线标准放射疗法。对于癌症患病部位更多的人群,可采用靶向皮肤且不累及内脏的电子束进行放射治疗。电子束辐射疗法通常适用于所有皮肤。

· 药物。皮肤 T 细胞淋巴瘤的药物治疗包括控制免疫系统的疗法,如类固醇药物和干扰素。化疗药物可攻击快速生长的细胞,包括癌细胞。靶向治疗药物通过靶向癌细胞的特定弱点来攻击癌细胞。

· 将血细胞接触光。一种叫做体外光照疗法的操作包括利用药物使您的细胞对光更敏感。然后将您的血液经机器过滤,让血液接触紫外光,随后将血液回输至身体。

· 骨髓移植。骨髓移植,也称为干细胞移植,是一项用所匹配捐赠者的健康骨髓(同种异体骨髓移植)替换患病骨髓的手术。移植过程中,您会接受化疗药物来抑制患病骨髓恶化。随后将健康的供体细胞注入您体内,供体细胞在到达骨头后开始重建您的骨髓。

 

参考资料:

1. AskMayoExpert. Mycosis fungoides and Sezary syndrome (adult). Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.

2. Hoffman R, et al. T-cell lymphomas. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 11, 2019.

3. Bolognia JL, et al., eds. Cutaneous T-cell lymphoma. In: Dermatology. 4th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 11, 2019.

4. Primary cutaneous lymphomas. Plymouth Meeting, Pa.: National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Jan. 11, 2019.

5. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 4, 2018.

6. https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/cutaneous-t-cell-lymphoma/diagnosis-treatment/drc-20351057

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美国丹娜法伯癌症研究所 Leonard P. Zakim 综合治疗和健康生活中心主任

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哈佛医学院医学副教授

耶鲁大学医学院Smilow癌症医院肿瘤内科专家

耶鲁大学医学院Smilow癌症医院胸部肿瘤内科主任

耶鲁大学医学院内科教授

丹娜法伯癌症研究院 胸外科医生

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