视神经胶质瘤的诊断与治疗方法

时间：2023-06-16  作者：盛诺一家

视神经胶质瘤的治疗方法

视神经胶质瘤发展缓慢，在发现患儿进行性视力减退、眼位偏斜、眼球突出，应尽早就诊。患儿多不能自己表述症状，家长应注意观察患儿变化。

●视神经胶质瘤的治疗必须在根据肿瘤所处的位置、影像学和临床表现以及是否伴有NF1的基础上，制定个体化的治疗，所有治疗策略的目标都是尽可能长时间地保存视力。

●胶质瘤生长缓慢，但有可能扩散到周围组织，包括视神经周围、视交叉和邻近的大脑。大多数患者肿瘤生长缓慢，视力稳定；然而在大约40%的患者中，可以看到肿瘤呈持续增长。

●如果患者病情稳定，无症状的进展，只需进行临床和影像学观察；如果出现影像学上肿瘤的实质进展或视力快速下降，应行长春新碱联合卡铂化疗；在视力缺失和严重眼球突出的情况下，可以考虑手术，如果肿瘤有蔓延生长的危险，可能侵犯视交叉或周围组织，则需要尽早进行手术切除。

就医诊室：眼科、神经外科、肿瘤科

诊断依据

眼眶CT和磁共振成像检查（MRI）扫描联合B型超声探查即可做出定性诊断，穿刺活检由于会造成视力丧失，且对诊断意义不大，一般不建议使用。

一般常规检查无异常发现，视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。

1.颅骨X线

平片可见有视神经孔的扩大，蝶鞍呈“梨形或葫芦形”，影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。

2.CT

Ⅰ，Ⅱ型多有视神经的增粗，病灶呈等密度，不规则强化，少有钙化，囊性变罕见;可见前床突，鞍结节的骨质吸收和视神经孔的扩大，Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞，鞍区等密度的占位病变，少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。

3.MRI

常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经，视交叉的增粗，外观似梨状，前小后粗，如图1所示，信号强度无特征改变，术前MRI的表现可分为3类：

(1)视交叉前型：视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗，而颅内视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。

(2)弥漫性视交叉型：弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束。

(3)视交叉-下丘脑外生型：视交叉-下丘脑外生型表现独特，以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。以此来指导外科治疗，并发现后二者的发病率和死亡率均高于前者。

诊断与鉴别

诊断

儿童表现有无痛，无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查，部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。 

鉴别

诊断 肿瘤Ⅰ，Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别：眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等，Ⅲ型需与生殖细胞瘤或颅咽管瘤鉴别。

治疗方法

?放疗

放射治疗已被证明是治疗进展性疾病或严重功能性视力丧失患者的最有效的治疗方式，但它有严重的不良反应。

双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗，立体定位γ刀治疗也有效。肿瘤切除视神经断端仍有瘤细胞者，需要放疗或γ刀治疗。

对于伴有NF1的儿童来说，要谨慎选择放疗，因为这可能会增加继发性恶性肿瘤和其他后遗症的风险；但不管是否伴有NF1，放射治疗已经成为最后的治疗手段，通常保留给那些没有剩余化疗选择的患者。

?化疗

目前临床中，长春新碱联合卡铂化疗被认为是一线治疗。应用此种化疗方案后患者有大约70%的无进展生存率（PFS），没有增加继发恶性肿瘤或治疗相关死亡率的风险。

主要的不良反应是卡铂过敏反应，约40%的患者会出现。其他化疗方案包括顺铂联合依托泊苷，替莫唑胺、长春花碱和长春瑞滨的单用等。

贝伐珠单抗（Bevacizumab）是一种血管内皮生长因子抑制剂，在本病的应用中显示出了良好的视觉改善疗效，可单药治疗或与长春新碱或伊立替康联合治疗，该药是否会导致临床结果的改善仍需进一步研究。应注意同时患有NF1的患者易发生继发性肿瘤，一些化疗药物如替莫唑胺需慎用。化疗的同时还需关注药物的毒副作用。

?手术治疗

手术切除的适应证为肿瘤局限于视神经并伴有低视力或视力丧失、以及由于眼球突出导致的暴露性角膜炎而失明者。

对于位于视交叉或视交叉后的肿瘤不推荐手术治疗。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。

在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，CT发现患侧视神经肿大，甚至对侧视神经和视交叉加宽，但在观察过程中视力无明显减退，眼球突出度增加缓慢，影像学显示肿瘤无明显增大者，则采取定期检查，以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退，眼球突出渐增进，CT和磁共振成像检查（MRI）发现肿瘤进展，应尽早手术切除。

肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。手术范围前至眼球后极，后至眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。

?前沿治疗

近年来，基因靶向治疗越来越普遍，与本病相关的遗传变异有BRAF突变。本病部分与NF1相关，NF1编码的神经纤维素可通过上调BRAF激活MEK/MAPK/ERK通路导致增殖、存活和肿瘤发生。

因此MEK抑制剂可能对本病有效，目前使用最广泛的MEK抑制剂是曲美替尼，MEK抑制剂最常见的不良反应是皮肤反应；对于眼部不良反应包括视神经病变、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎和相关的视网膜病变。该类药物是否真正有效还需进一步研究。

预后

总体来说，大多数视神经胶质瘤为良性，预后较好；但成人恶性是神经胶质瘤可能具有不良预后。此种肿瘤最主要的并发症是视力丧失，然而当肿瘤侵犯颅内时，可导致神经系统病变甚至死亡。

后遗症

患眼失明会产生10°~20°废用性斜视，眼底视乳头萎缩，视网膜中央动脉甚细或呈银丝状，视网膜萎缩，色素游离和机化物。

并发症

视神经胶质瘤的手术切除必然导致患侧失明；切除交叉或视交叉后的肿瘤可能会导致双侧视力丧失；放射治疗会导致严重的面部畸形，尤其是在年幼的儿童中；化疗可能会引起一些副作用，包括消化道、神经系统、血液系统、泌尿系统等的异常，应及时复查。

参考资料

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