什么是骨肉瘤？如何诊断？

时间：2020-09-28  作者：盛诺一家

什么是骨肉瘤？

什么是骨肉瘤？相信很多人都不太了解这个概念，是骨头里长出的肉？又或是说长在骨肉和肉交界处的肿瘤？其实以上两种猜测都是不准确的。骨肉瘤是一种恶性程度很高的骨原发性恶性肿瘤，发病率较高。该病发病原因较为复杂，简单来说就是骨头里面的间质细胞发生癌变，大量增殖，从而破坏骨头的结构，出现肿块，刺激神经造成疼痛的一类疾病。在医学上我们将来源于上皮组织的恶性肿瘤成为癌，而来源于间叶组织的恶性肿瘤成为肉瘤。所以骨肉瘤其实就是“骨癌”，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。

骨肉瘤的症状

骨肉瘤在各年龄段均可发病，尤以儿童和青少年为主。骨肉瘤病死率较高，死因主要是肿瘤细胞转移到肺部发生肺癌而造成的，患者预后情况不理想。

肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。

疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行；同时可伴有局部肿块，肿块表面皮温增高和浅表静脉显露，肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。肿块增大，造成关节活动受限和肌肉萎缩；此外可以伴有全身恶病质表现：贫血、乏力、消瘦、体重下降等。溶骨性骨肉瘤可因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折，使得症状进一步加重。

临床表现及诊断

临床表现 1. 疼痛：骨膜受牵拉引起。特点：轻～重；间歇～持续；夜间痛；静息痛。 2. 肿块：可伴有局部肿块，硬度不一，病变部位可有局部皮温增高、静脉怒张。 3. 功能障碍：关节活动受限。 4. 病理性骨折 5. 贫血、消瘦、食欲不振等恶病质表现。 实验室检查 据报道，实验室检查如碱性磷酸酶与骨肉瘤诊断及预后密切相关，部分患者可出现碱性磷酸酶升高、血沉增快、白细胞增高。应在患者接受新辅助化疗前进行检查，并在化疗过程中定期监测血常规、肝肾功能及碱性磷酸酶等变化情况。近年来，多项研究表明外周血或组织中 miRNAs 水平可有效预测骨肉瘤的分期、病情严重程度及预后情况，如 miR-21、miR-199a-3p、miR-29 等。 影像学检查 1. X 线检查（重要的影像学检查方法） 长骨干骺端偏侧的溶骨或成骨，或两者兼具改变，形状不一，模糊不清；骨皮质破坏、瘤骨形成；骨膜反应：Codman 三角、「日光放射」等；胸片：有助于早期发现肺转移。 髓腔内骨质破坏，大量瘤骨形成（红圈）；「日光放射」（蓝圈） 2. CT 可显示骨破坏状况和肿瘤内部骨化程度，强化后亦可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与邻近血管关系以及在骨与软组织中的范围。 3. MRI 对软组织显示清晰，在术前化疗效果评估中具有重要意义，可显示肿瘤在软组织内侵及范围、骨髓腔内侵及范围、发现跳跃病灶等。 4. DSA 为识别肿瘤血供及进行介入治疗提供参考。 5. ECT、PET-CT 可确定肿瘤的大小及转移病灶，有条件者可考虑应用 PET-CT 对肿瘤进行辅助分期、病情判断及疗效评估。 小结 综上所述，若有上述临床表现、实验室检查相应指标结果异常、影像学异常改变的患者，应转诊到专业骨肿瘤诊治中心就诊。所有疑似骨肉瘤患者的标准诊断步骤应包括：临床表现、体检、实验室检查（血常规、碱性磷酸酶等）、原发病灶影像学检查（X 线平片、病变部位 MRI 及 CT 扫描 )，骨扫描，确诊尚需病理学诊断。