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尤文氏肉瘤ESFT的治疗及药物

时间:2020-09-21  作者:盛诺一家

ESFT的治疗需要多个学科的医生。至关重要的是,确诊为ESFT的病人应该在非常熟悉这种疾病的中心接受治疗。该中心拥有从事这项罕见但不致命的癌症的综合专家小组及专职医疗(Randall 2004)。尤文肉瘤专科包括骨科肿瘤学,内科肿瘤科,儿科肿瘤学,放射肿瘤学,肌肉骨骼放射学,病理学和肌肉骨骼。某些情况下,还需要脊柱外科,血管外科,整形外科医师的支持。 

目前,所有尤文氏肉瘤的治疗(包括软组织肿瘤和骨肿瘤)是一样的。根据一项临床试验次数的结果,规范标准的一线治疗包括:

●   14-17个周期的化疗,两种药物交替。如果可能的切除手术,涉及到骨。常常包含肢体保留与假体修复重建外科手术或供体骨移植。

●   手术完全切除不可能的情况下,每6周对原发灶进行放射治疗。

●   文氏肉瘤是侵略性的癌,应需要9个月至一年的治疗。

如果癌症对 "一线治疗"没有反应,还可以用其他药物去尝试。如果以上这些治疗没有效果,病人可能成为临床试验的候选人。 

化疗的进步明显提高生存率。化疗一疗程后通常进行手术切除原发肿瘤。化疗是头一个开始攻击任何潜在的转移的瘤细胞,但是尚未有分期研究证实。此外,术前化疗使医生有机会更好地计划自己的手术。

根据肿瘤对于化疗药物的反应,考虑术后进一步化疗。如果某些患者肿瘤对化疗高度敏感,预后相对较好。此外,根据ESFT位置和程度,放射疗法可用于配合或取代手术。虽然近30年,各方面治疗有了明显的改善,但是仍然是非常密集的治疗,治疗通常会持续一年。基本上,ESFT病人和他/她的家庭放弃一年生活希望得到较好的结果。 

治疗ESFT药物包括? 

化疗是ESFT治疗的重要组成部分(Wexler 1996; Ludwig 2008, Balamuth 2010)。在此化疗之前,单独使用放疗或者放疗联合手术,高达90%患者死亡。1960年使用的某些药物(环磷酰胺,放线菌素- D和长春新碱)治疗ESFT,,生存率得到提高。过去的三十年中,开发了新的化疗药物并改进了给药方案。美国和欧洲(Ladenstein 2010)常见的药物有甲长春新碱,阿霉素,环磷酰胺,异环磷酰胺,依托泊苷五种。

尤文氏肉瘤家族的化学治疗根据是否已经扩散转移而有所不同。以下针对尤文氏肉瘤的研究均为局部病灶患者(非转移性)参加。III期随机临床试验,一组患者的治疗药物有三个(含长春新碱,多柔比星和环磷酰胺)对比另一组5种药物治疗(另加异环磷酰胺和依托泊苷)。新英格兰医学杂志报道,接受五种药物治疗的患者较另一组生存率显著提高,(存活率72%/61%,p值= 0.01)(Grier et al.348:694-701)本研究确定了尤文氏肉瘤家族五个标准药物化学疗法。通常情况下,方案为2天长春新碱,多柔比星和环磷酰胺(或VDC)以及随后的5天的异环磷酰胺和依托泊苷。通常这两个药物组合(VDC和IE)每三个星期交替使用。

近期,研究者研究"密集剂量"化疗方案,试图进一步改善预后。这种方案是指还给予相同的药物总剂量,但是以一种更激烈的方式应用药物。通过增加每个间隔内给药数量或者缩短治疗间隔,或者两者兼有,可以增加药物效果。一个儿童肿瘤小组进行研究,将标准的5药物疗法提高每个疗程的剂量,同时保持3周给药间隔。虽然这项试验并未显示出加强剂量和改善生存率的关系,但是的确证明,治疗30周与48周(Granowetter 2009)的患者毒副作用的发生率相似。较近期的儿童肿瘤小组试验(AEWS0031)表明,在这两组实验以及总体存活率上,化疗间隔为2星期的压缩方案优于3星期间隔。两个小组4年存活率为76%/65%.(p值= 0.029),4年总生存率91%/85%(p值= 0.026)。另外,这两个方案之间的毒性不存在差异。现在,标准方案以密集方式给予,在维持生存率的同时减少治疗的时间。这个大型试验的其他资料仍在分析(Womer 2008)。

大约15%的患者将会发生远处转移,这也是对ESFT预后特别不利的原因。除了原发病灶,只转移到肺部的患者表现似乎比弥漫病变好。对于在诊断时存在转移的患者,标准的5个药物化疗用于一线治疗。然而,由于转移ESFT更难以治疗,高剂量化疗联合自体干细胞治疗,有时也使用在本组患者。马法兰和羟基脲可以对抗ESFT,在一些尤文氏肉瘤家族晚期患者自体干细胞移植中有些效果。但是,它们引发的骨髓抑制程度使之在临床常规应用上受到禁止。2006年英国一家机构调查报告,晚期ESFT执行骨髓移植联合这些药物有38%五年存活率(McTiernan 2006年)。欧洲弥漫性病变患者试验(Euro-EWING 99 trial)结果显示,3年内无病生存率为27%,总体生存率为34%。这些病人实行高剂量化疗联合干细胞治疗,分别有57%和25%的患者完全缓解或部分缓解。这项试验证实,在诊断上,患者有更多疾病或较大的原发肿瘤和较小、局限的肿瘤患者处理方式不同。这可以帮助研究人员和临床医生继续学习如何更好地处理同一类型的肿瘤不同的变化。

就ESFT患者,研究人员和临床医生继续把重点放在创新的治疗方案。儿童肿瘤小组的新试验,预定在未来几个月内,对局限病灶患者将增加拓扑替康进入目前的标准药物疗法。目前,正在进行试验,验证ESFT晚期患者(Wagner 2007, Casey 2009)使用伊立替康和替莫唑胺的可能性。此外,新生物制剂的工作目标,在于杀死癌细胞而不是身体生长快速的正常细胞,这样治疗会更具体并且副作用较少。如胰岛素样生长因子受体抗体(IGFR - 1)被用来治疗尤文氏肉瘤 (Olmos2010; Toretsky 2010年)。




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本文为海外就医科普文章,内容仅供阅读参考,不作为任何疾病治疗的指导意见。文章由盛诺一家编译,版权归盛诺一家公司所有,转载或引用本网内容须注明"转自盛诺一家官网(www.stluciabj.cn)"字样。

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