腺泡状软组织肉瘤的诊断及病理特点

时间：2020-09-17 作者：盛诺一家

影像诊断

这种肿瘤比较罕见，准确的诊断和治疗需要结合病理、临床及影像学诊断。如果临床或影像学的诊断不肯定，早期活检则必不可少，以用来与动静脉畸形相区别。此外，血管造影和计算机断层扫描（CT）示ASPS富含血管，有密集的肿瘤染色和曲折、扩张的引流静脉（16）。

ASPS的诊断需要不同专业的医生，比如放射科（医生经过专门培训、获取和解释医学影像），病理科（解释和诊断疾病引起组织和体液的变化），肿瘤外科（手术治疗癌症），和肿瘤内科（化疗治疗癌症）。

图2：50岁，男性。

通常，磁共振成像（MRI）显示T1和T2加权像呈高强度肿瘤信号（17）。还有，某些情况下，使用26.4 MCI和锝- 99m羟亚甲基二膦酸钠（锝- 99m HDP）的三相骨扫描也可显示肿瘤血管（18）。

病理特点

肿瘤大小通常是3-8厘米，也有报道ASPS患者肿瘤大小高达20厘米。肉眼观，肿瘤组织颜色呈浅灰色或偏黄，均比较柔软（图3）

较大病灶常见坏死和出血。组织上肿瘤细胞呈巢状排列,周围为纤维血管组织分割。这些巢状结构缺乏粘附力，形成独特的腺泡样结构，而这也是肿瘤命名的原因（19）。发生于年轻患者的ASPS则有所不同，可能缺乏特有的腺泡样结构（20）。但是几乎所有肿瘤周边都发生血管扩张现象，这可能也是肿瘤容易发生转移的原因（图4B）。

图3。原发肿瘤位于右大腿，

通常，苏木素-伊红染色细胞依稀可见嗜酸性晶体或杆状包涵体。过碘酸 - 希夫（PAS）染色，胞浆内糖原和PAS阳性，也可能存在抗淀粉酶菱形或杆状结晶（图4C，D）。几乎所有肿瘤有PAS阳性颗粒，也有至少80％存在典型的晶体结构。现已证明，ASPS晶体细胞颗粒中含有单羧酸转运蛋白1和CD147。电镜下，ASPS细胞有大量线粒体，一个光滑内质网，糖原，以及发达的高尔基体。

ASPS另一个超微结构特点胞浆内含有界膜的菱形或杆形形结晶为其特点。这些肿瘤也表达结蛋白，中间丝。已经证明ASPS约50％表达结蛋白（9）。重要的是，很多其他肿瘤也表达结蛋白，其中包括黑色素瘤，尤文氏肉瘤、血管样恶性纤维组织细胞瘤（R）。

图4。A:一患者苏木精-伊红染色示边界清楚的巢状排列。

ASPS的诊断，通常是一个挑战。肿瘤细胞呈上皮样外观和假腺泡样增长模式，类似于转移性肾细胞癌，副神经节瘤，颗粒细胞瘤和黑色素瘤（21）。大多数情况下，临床表现结合抗淀粉酶晶体PAS阳性，多可以作出诊断。但偶尔胞浆内晶体不存在，这种情况下，发达高尔基复合体内及其周围许多小颗粒则有助于诊断（21），同时，免疫组化也可用来鉴别诊断。例如，肾细胞癌通过强表达角蛋白、缺乏胞浆内晶体及富含小致密核心颗粒区别于ASPS（9）。此外，舌ASPS肿瘤细胞往往以小巢状排列，类似副神经节瘤（20）。这两个肿瘤的区别是副神经节瘤强烈表达嗜铬粒蛋白和突触囊泡蛋白，却不表达结蛋白（9）。

颗粒细胞瘤区别于ASPS的是细胞内含有大量微粒的溶酶体和晶体。而恶性黑色素瘤则含有前黑素体和缺乏晶体。