你知道神经母细胞瘤是如何分期吗？有哪些风险等级呢？

时间：2020-09-23  作者：盛诺一家

神经母细胞瘤是儿童中较为常见的颅外肿瘤，患者会出现疲乏、食欲减退、发烧和关节疼痛等症状。神经母细胞瘤的治疗办法根据风险分层不同，选择也有所区别。那你知道神经母细胞瘤分期有哪些吗？如何判定神经母细胞瘤风险等级呢？今天，小编就和大家一起来了解一下神经母细胞瘤的分级和分期。

神经母细胞瘤分期系统

目前常用于确定神经母细胞瘤分期的有两种系统，两种系统的主要区别在于分期系统是否可以在治疗开始前确定儿童的风险组：

国际神经母细胞瘤风险组分期系统(INRGSS)是通过成像测试的结果(如CT或MRI和MIBG扫描)来确定神经细胞瘤的阶段，可以在治疗开始前确定神经母细胞瘤的分期。

国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)通过手术结果来确定神经母细胞瘤的分期，而不是影像学检查。

由于INSS的分期结果只能通过手术(活检)后确定，因此在开始治疗前不能很好的分配风险人群，因此多采用INRGSS来确定神经母细胞瘤患儿的分期。

01、国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)

根据肿瘤可通过手术切除的程度，INSS将神经母细胞瘤分为如下几期：

Ⅰ期：肿瘤只有局限的发展，可通过手术完全切除(但在显微镜下，术后组织边缘仍可能发现少量残留癌细胞)；肿瘤无淋巴结转移。

Ⅱ期：分为ⅡA期和ⅡB期

ⅡA期：肿瘤只有局限的发展，但由于肿瘤的大小、位置或与其他器官相邻等因素，手术无法将肿瘤完全切除。肿瘤没有扩散到附近的淋巴结(但可能已侵犯到被肿瘤包围的淋巴结)。

ⅡB期：肿瘤只有局限的发展，但不一定能通过手术完全切除。肿瘤在同侧淋巴结发生转移，但对侧淋巴结未发生转移(即转移未越过脊柱中线)。

Ⅲ期：肿瘤没有转移到身体远端，但符合以下条件之一：①肿瘤已经越过脊柱中线，并且无法通过手术完全切除。②肿瘤可能已经扩散到附近的淋巴结。③肿瘤仍然在原发区域，但对侧淋巴结有转移 。④肿瘤原发于身体的中线部位，并向两侧扩散。肿瘤无法通过手术完全切除。

Ⅳ期：肿瘤已经转移到身体远端的淋巴结、骨髓、骨、肝脏或其他器官(4S期除外)。

4S期：这是一种特殊的神经母细胞瘤。患者在确诊时通常不到一岁，肿瘤有局限的发展，但在特定部位(如肝脏、皮肤、骨髓等)发生了转移，没有骨转移。发生了骨髓转移时，受癌细胞侵犯的骨髓细胞不超过10%。

02、神经母细胞瘤风险组分期系统(INRGSS)

L1期：肿瘤局限，尚未扩散，可以通过手术切除

L2期：肿瘤局限，尚未扩散，但无法安全地通过手术切除

M期：肿瘤已经扩散至身体其他部位

Ms期：在年龄小于18月的幼儿中，肿瘤已经扩散至皮肤、肝脏或骨髓。

神经母细胞瘤风险分级

神经母细胞瘤的风险分级十分复杂，儿童肿瘤研究组(Children's Oncology Group, COG)在美国国家癌症研究所(National Cancer Institute)支持下确立了具体的神经母细胞瘤风险分级。

儿童肿瘤研究组根据神经母细胞瘤的INSS分期、确诊时的年龄、MYCN基因状态、肿瘤倍性(二倍体或多倍体，该指标只针对确诊时年龄不超过18个月的患者)、神经母细胞瘤的组织病理学类型(国际神经母细胞瘤病理分类将其分为有利型和不利型，分型的决定因素包括肿瘤细胞的分化程度、Schwann纤维丰富与否、MIKI指数和患者确诊时的年龄等)，将神经母细胞瘤分为低危组、中危组和高危组三级。

低危组：神经母细胞瘤INSS分期为Ⅰ期；INSS分期为Ⅱ期，MYCN不扩增，超过50%的肿瘤可通过手术切除；INSS分期为4S期，MYCN不扩增，组织病理为有利型，肿瘤为超二倍体(有额外的染色体)。

中危组：INSS分期为Ⅱ期，MYCN不扩增，少于50%的肿瘤可通过手术切除；INSS分期为Ⅲ期，确诊年龄不超过18个月，MYCN不扩增；INSS分期为Ⅲ期，确诊年龄在18个月以上，MYCN不扩增，组织病理为有利型；INSS分期为Ⅳ期，确诊年龄不超过12个月，MYCN不扩增；INSS分期为Ⅳ期，确诊年龄在12–18个月，MYCN不扩增，组织病理为有利型，肿瘤为组织病理为不利型或者肿瘤有二倍体；INSS分期为Ⅳ期，确诊年龄在18个月以上。

神经母细胞瘤分期和分级对治疗方案的选择有重要的指导意义，能够让不同病情进展的患者得到更好的治疗。神经母细胞瘤的主流治疗手段是手术疗法，不过现在国内治疗神经母细胞瘤的医疗较为落后。因此，选择出国看病是更多神经母细胞瘤患者的新选择，接受更好的治疗，让孩子的生命期得到有效的延长。考虑去海外看病的国内神经母细胞瘤等患者，可以通过盛诺一家联系到美国权威医院。

文章来源：https://www.fda.gov/

https://www.inss.org.il/

https://www.cancer.gov/