免疫性血小板减少症患者骨髓中的血小板自身抗体

时间：2020-09-16  作者：盛诺一家

来源：Hannah Slater 于2020年9月4日在www.cancernetwork.com发表“Platelet Autoantibodies in Bone Marrow of Patients with ITP”

文章链接：https://www.cancernetwork.com/view/platelet-autoantibodies-in-bone-marrow-of-patients-with-itp

免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP)，也称为免疫性血小板减少性紫癜，被定义为一种自身免疫性血液系统疾病，特征为在没有可识别病因的情况下出现单纯性血小板减少。发表在《血液进展》上的一项研究头一次证明了免疫性血小板减少症（ITP）患者骨髓中的血小板自身抗体，特别是抗糖蛋白（GP）GPIIbIIIa和抗GPIbIX。

具体而言，来自这项研究的ITP患者的自身抗体谱表明，免疫性血小板减少症是一种异质性疾病，涉及依赖和独立于自身抗体的机制，最终导致血小板减少症的诊断。

作者认为ITP患者[骨髓]中存在抗GPIIbIIIa和抗GPIbX自身抗体，表明该区室参与了ITP的发病机理。在这项研究中，研究人员修改了血小板糖蛋白特异性测定法，以评估骨髓抽吸样品中18名ITP患者，3例非免疫性血小板减少症患者和6名健康供体的抽吸液中游离的血小板自身抗体或与骨髓细胞结合的抗体。

总共有56％的ITP患者在骨髓中具有自身抗体，其中50％仅在骨髓中具有自身抗体，而50％在骨髓和外周血中具有自身抗体。相比之下，ITP患者中33％的患者外周血具有自身抗体，其中大多数（83％）的骨髓中也具有自身抗体。但是重要的是，在非免疫性血小板减少症患者或健康捐赠者中未鉴定出骨髓自身抗体。但是，在33％的非免疫性血小板减少症患者中发现了外周血自身抗体。

值得注意的是，血小板自身抗体对ITP的诊断敏感性从外周血检测的60％增加到外周血和骨髓检测的72％。

这组作者写道：“来自ITP患者的自身抗体可引起巨核细胞抑制，削弱血小板原形成，并减少巨核细胞与[骨髓]小生境之间的相互作用。” “自身抗体的结合也可能引发巨核细胞和血小板通过吞噬作用或细胞凋亡立即被破坏。”作者认为骨髓自身抗体可能会干扰巨核细胞生成和血小板生成，从而降低血小板生成。这些自身免疫机制涉及在[骨髓]中隔离自身抗体和血小板，这可能解释了ITP患者血小板计数低且血清学阴性的情况。

然而，在所研究患者的骨髓中，巨核细胞结合的自身抗体和血小板结合的自身抗体之间缺乏区分，因为这些细胞很少且难以从有限的样品量中分离出来。此外，研究人员指出，抗体滴度可能是疾病的重要指标，尽管由于未标准化的稀释液和加工方法，它们无法可靠地比较骨髓和外周血之间的自身抗体滴度。

血液采样是血液学家办公室中通常执行的一种微创手术。根据研究，ITP患者的自身抗体谱表明，ITP是一种异质性疾病，涉及依赖和独立于自身抗体的机制，最终导致血小板减少症。

参考：

Shrestha S, Nazy I, Smith JW, Kelton JG, Arnold DM. Platelet autoantibodies in the bone marrow of patients with immune thrombocytopenia. Blood Advances. doi: 10.1182/bloodadvances.2020001846.