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基本信息

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指恶性肿瘤(癌)细胞在脑部或脊髓淋巴组织内增殖而引发的一种疾病。
淋巴瘤是指癌细胞在淋巴系统增殖而导致的疾病。淋巴系统是免疫系统的一部分,由淋巴液、淋巴管、淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体和骨髓构成。淋巴细胞(在淋巴液中)可以出入中枢神经系统。目前认为是某些淋巴细胞癌变导致了中枢神经系统淋巴瘤的形成。原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)可源于脑部、脊髓、脑膜(也即覆盖脑表层的膜)。由于眼部距离脑部较近,因此原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)也可源于眼部(称为眼内淋巴瘤)。

Tonsils:扁桃体;Thymus:胸腺;Artery:动脉;Vein:静脉;Lymph node:淋巴结;Lymph vessel:淋巴管;Spleen:脾脏;Bone marrow:骨髓;
淋巴系统解剖示意图,显示淋巴管和淋巴器官,包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾脏和骨髓。淋巴液(透明液体)和淋巴细胞在淋巴管内穿行,并进入淋巴结,清除对有害的物质或病菌。淋巴液通过心脏旁边一条大静脉进入血液。
免疫功能低下可能增加患原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的风险
能增加疾病患病风险的因素被称为危险因素。具有危险因素并不意味着一定患癌,不具有危险因素也并不意味着一定不患癌,若怀疑自己有危险因素,请咨询医师。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)可能在艾滋病(AIDS)患者、患其他免疫系统疾病以及肾移植的患者中发病。
用于眼部、脑部和脊髓的检查用来检测(发现)和诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
可能用到下述检查或操作:
体格检查:检查患者的一般健康状况,注意发现疾病信号,如肿块或者其他任何可见异常;同时记录患者的健康习惯、疾病史和治疗史。
神经学检查:一系列对脑部、脊髓和神经功能的检查,目的是检测患者的精神状态、协调功能、正常行走能力以及肌肉、感官和反射弧的功能是否正常。也可称为神经元检查或神经病学检查。
裂隙灯眼部检查:使用一个特殊的显微镜检查眼部内外,该显微镜能发出窄缝强光照射眼部。
MRI(磁共振成像):通过磁铁、无线电波以及计算机来形成脑部内部或脊髓内部的详细影像。由于钆元素可以在癌组织周围聚集,静脉注射钆可增强肿瘤在MRI图像中的对比度。MRI也称为核磁共振成像(NMRI)。
PET扫描(正电子发射计算机断层扫描):是一种探测体内恶性肿瘤细胞是否存在的方法。静脉注射少量放射性葡萄糖后,PET扫描仪在身体周围环绕扫描,拍摄葡萄糖在体内的利用情况。恶性肿瘤细胞在图像中较为明亮,因为其生长活跃,比正常细胞需要更多的葡萄糖。

Lumbar Puncture:腰椎穿刺;Spinal Cord:脊髓;Cerebrospinal fluid:脑脊液;Spinal needle:腰椎穿刺针;
腰椎穿刺;患者在手术床上采取侧卧卷曲体位,在采取下背部部分麻醉后,将腰椎穿刺针穿入脊椎下段抽取脑脊液(CSF,蓝色)。之后将脑脊液送实验室检测。
腰椎穿刺:一项用于从脊柱中取得脑脊液(充满脑室和脊髓的液体)的方法。医师将针传入脊柱,抽取部分脑脊液,也称为脊椎抽液(Spinal Tap)。诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的方法通常包括检测脑脊液中蛋白质水平以及其他癌症的迹象。
立体定向活检:运用计算机和3D扫描设备来定位肿瘤,从而实现精确取样,之后在显微镜下观察是否有癌症迹象。

Complete Blood Count:全血细胞计数;Plasma:血浆;White blood cells:白细胞;Platelets:血小板;Red blood cells:红细胞;
全血细胞计数:将注射针插入静脉,抽取少量血液。血液样本被送往实验室检测,进行红细胞、白细胞和血小板计数。全血细胞计数用于检测、诊断和监测许多疾病和症状。
对取得的组织样本行下述检查:
1. 流式细胞分析:用以测量样本中细胞数量、活细胞比例,以及检测某些细胞特征(如大小、形状以及细胞表面的肿瘤标志物)的方法。首先使用光感染色剂对样本进行染色,后放置于流动的溶液中,用激光或其他光源进行照射。测量结果取决于光敏染色剂对光线的反应程度。
2. 免疫组织化学分析:将抗体、染色剂或放射性同位素添加到癌组织中,以检测特定抗原。该检查一般用于鉴别不同种类的癌症。
3. 细胞遗传学分析:将细胞置于显微镜下以观察染色体某些变化的一种实验室检查。其他检测,如荧光原位杂交术,也可实现上述目的。
4. 全血细胞计数和分类:取少量血液以检测下述指标:红细胞计数、血小板计数、白细胞分类及计数、红细胞中的血红蛋白量、红细胞体积比。
5. 血液化学分析:一种用于分析器官和组织分泌的进入血液样本中的特定物质含量的技术。若这些物质含量异常(过高或过低),可能预示这些组织或器官有疾病症状。

影响预后(康复机会)和治疗方案的因素
预后(康复机会)取决于下述因素:
1. 年龄和健康状况。
2. 血液和脑脊液中某些物质的含量。
3. 肿瘤在中枢神经系统中的位置。
4. 患者是否患有艾滋病(AIDS)。
治疗方案取决于下述因素:
1. 癌症的分期。
2. 肿瘤在中枢神经系统中的位置。
3. 年龄和健康状况。
4. 癌症是否为新诊断,或复发。
以下几种情况的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者治疗效果较好。第一,肿瘤未扩散至大脑外其他部位;第二,60岁以下;第三,可以正常从事日常活动;第四,无艾滋病(AIDS)病或其他免疫功能缺陷。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)分期
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)确诊后,需要进行以下检查来确认癌细胞是局限于脑部和脊髓,还是已转移至其他部位
如果原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)持续增殖,通常不会转移到中枢神经系统或眼部以外的部位。用以检测癌症是否转移的过程叫癌症分期。确认癌症是否转移至其他部位对于原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗非常重要。一般使用下列检查来对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)进行分期:
1. 计算机断层扫描/CT扫描(计算机化X射线轴向分层成像):从不同角度拍摄体内某区域的一系列详细的影像;影像由连接X光机的计算机合成。受检者也可以通过注射或口服造影剂以加强器官或组织的显示效果。这一方法也称为计算机断层成像、计算机化X射线轴向分层成像。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)来说,CT扫描通常针对胸部、腹部和盆腔。
2. 正电子发射计算机断层扫描:是一种探测体内恶性肿瘤细胞是否存在的方法。静脉注射少量放射性葡萄糖后,PET扫描仪在身体周围环绕扫描,拍摄葡萄糖在体内的利用情况。恶性肿瘤细胞在图像中较为明亮,因为其生长活跃,比正常细胞需要更多的葡萄糖。PET扫描和CT扫描可以同时进行,称为PET-CT检查。
3. MRI磁共振成像:通过磁铁、无线电波以及计算机来形成脑部内部或脊髓内部的详细影像。MRI也称为核磁共振成像(NMRI)。
• 4. 骨髓穿刺与活检:将空心针穿入髋骨或胸骨,抽取少量骨髓、血液和骨组织,病理学家在显微镜下进行观察,以寻找癌症迹象。


• Bone Marrow Aspiration and Biopsy:骨髓穿刺与活检;Jamshidi needle:Jamshide环锯针;Bone Marrow:骨髓;Skin:皮肤;Hip bone:髋骨;
• 骨髓穿刺与活检:进行局部麻醉之后,将Jamshide环锯针(较长的空心针)插入患者髋骨;取得血液、骨组织和骨髓样本,然后在显微镜下进行观察。

癌症在体内转移有三种方式:
癌症可通过组织、淋巴系统或血液转移:1. 组织:癌细胞从原发部位向邻近区域生长;2. 淋巴系统:癌细胞从原发部位进入淋巴系统,进而转移至身体其他部位;3. 血液:癌细胞从原发部位进入血液,进而转移至身体其他部位。


癌症可能从原发部位向身体其他部位转移

癌症传播至身体其他部位的现象称为癌症转移。癌细胞突破原发部位,进入淋巴系统或血液系统进行传播。
1. 淋巴系统:癌症从原发部位进入淋巴系统,通过淋巴管转移至身体其他部位,形成新的肿瘤,称为转移癌。
2. 血液:癌症从原发部位进入血液系统,通过血管转移至身体其他部位,形成新的肿瘤,称为转移癌。
转移癌和原发癌是同类癌症。例如:如果原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)转移至肝部,肝部的癌细胞实际上是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)细胞;疾病的实质是转移性原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL),而非肝癌。



分期

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)并无标准分期

 

治疗方案概述

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者可以选择不同方法进行治疗
患者可选择多种不同的治疗方法,其中一些是标准疗法(目前通用的疗法),而另一些则正处于临床试验阶段。临床试验是一种科学研究,其目的是改善目前的治疗方法或获取有关新的治疗方法的信息。如果临床试验证明新疗法优于标准疗法,那么新疗法将会成为标准疗法。患者可以考虑参加临床试验。有些临床试验也向未开始癌症治疗的患者开放。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者不能用手术进行治疗。
三种标准疗法
放疗
放疗是用高能X光线或其他放射线来杀死癌细胞或抑制其增值。放疗主要有两种:外部放疗通过体外放疗设备对癌组织进行放射治疗。内部放疗是指通过针、种子、线或导管将放射线物质直接导入癌组织或其附近组织,实现治疗的目的。采取何种放疗方式取决于癌症的类型和分期。
高剂量脑部放疗能损伤正常组织,从而引起患者在思维能力、学习能力、解决问题能力、语言能力、阅读与写作能力,以及记忆能力等方面的障碍。临床试验正在试验单独化疗或放疗前化疗来减轻上述副作用。
化疗
化疗是指用药物杀死癌细胞或抑制其增殖。如果药物通过口服、肌注或静脉注射进入血液,之后随血液循环到达癌症部位,称之为全身性化疗。如果药物被直接注入脑脊液、器官或体腔(如腹腔),那么药物主要在这些部位发挥作用,称之为局部化疗。采取何种化疗方式取决于癌症的类型和分期。原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)可以通过局部化疗或脑室内化疗进行治疗,也即将药物直接注射至脑室。

Ommaya reservoir:ommaya贮器;Cerebrospinal fluid:脑脊液;
局部化疗:抗癌药物被注射到局部空间,也即充满脑脊液的脑室。有两种方式实现这一过程,第一、如图上部分所示,将药物注射入Ommaya贮器(一个半圆形容器,手术中置于头皮下),储液器有小管与脑部相连,药物可以流进脑室发挥作用。第二、如图下部分所示,通过脊椎穿刺的方式进行药物注射。
血脑屏障是保护脑部免受有害物质侵扰的人体结构,由血管网和其他组织构成。这一屏障也同样阻止了抗癌药物到达脑部。为了治疗CNSL,需用一些药物在血脑屏障上打开缺口,这个过程成为血脑屏障阻断。之后抗癌药物便可以通过血液进入脑部。
甾类激素疗法
甾类激素是体内自然生成的激素,但同样能在实验室作为药物被合成出来。糖皮质激素对于淋巴瘤有一定的抗癌作用。
临床试验正在探索新的治疗方法
本小节探讨正在临床试验中检测的新疗法,也可能并未提及所有的新疗法。
高剂量化疗联合干细胞移植
顾名思义,该疗法是指使用高剂量的化疗药物,同时置换被癌症摧毁的造血细胞。干细胞(未成熟血细胞)一般来自患者自体或捐献者的骨髓或血液,采集干细胞后进行冷藏,化疗结束后解冻并移植到患者血液中。这些干细胞生长成为正常血细胞。
患者可考虑参加临床试验
对部分患者来说,参与临床试验也许是最佳选择。临床试验是癌症研究的一部分,目的是验证新疗法是否比标准疗法更加安全有效。
许多目前的标准疗法是基于以往的临床试验确定的。参与临床试验的患者可能接受标准疗法,也可能成为新疗法的第一批尝试者。
参与临床试验能帮助改善未来的癌症治疗方法。即使临床试验未能发现有效的新疗法,但也能解决一些重要问题并推进相关研究。
患者可以在癌症治疗前、治疗中或之后参加临床试验
一些临床试验仅允许未接受过治疗的患者参加,另一些则针对治疗效果不佳的患者,还有一些临床试验旨在探索防止复发或减少治疗副作用的新方法。
可能需要随访检查
用于癌症诊断或分期的一些检查可能在治疗中重复进行。其中一些检查是为了查看治疗的进展,基于这些检查,医生可以做出继续原有治疗、改变方案或停止治疗等决定,这一过程有时也被称为复查。
有些检查在治疗结束后也会定期进行。医生将基于这些检查的结果来判断疾病的进展以及癌症是否复发,这些检查有时也被称为随访检查。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的治疗方案

与艾滋病无关的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗

与艾滋病(AIDS)无关的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗方案包括:
1. 化疗;
2. 化疗,之后放疗;
3. 全脑照射;
4. 参加高剂量化疗联合干细胞移植临床试验。
与艾滋病(AIDS)有关的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗
与艾滋病(AIDS)有关的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗方案包括:
1. 甾类激素治疗,可伴有或不伴有放疗。
2. 单独放疗;
3. 化疗,之后放疗;
艾滋病(AIDS)患者的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗之所以不同,是由于其副作用更为严重。
复发性原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗方案包括:
1. 化疗或放疗(若之前治疗并未接受过的话)。
2. 新药临床试验或新的治疗方案的临床试验。
National Cancer Institute: PDQ® Primary CNS Lymphoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>.Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/primary-CNS-lymphoma/Patient.Accessed <MM/DD/YYYY>.


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