胸腺癌的病因、症状、诊断及治疗

时间：2023-10-24  作者：盛诺一家

概述

胸腺癌是原发于胸腺上皮的纵隔恶性肿瘤胸腺癌包含多种病理类型，胸腺癌的发病率较低，据报道在中国人群中胸腺肿瘤的发病率约为3.93/100万。胸腺癌的好发人群为40~60岁，男女性无明显差异。

胸腺癌有哪些类型?

胸腺癌按组织病理学分类包括鳞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌(癌肉瘤)、透明细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、乳头状腺癌、未分化癌等，鳞癌是蕞常见的组织类型。

病因

胸腺癌是胸腺的罕见的侵袭性恶性肿瘤，目前病因不明确。

病理因素(60%)：胸腺癌是指的来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤，与侵袭性(同样具生物学恶性)的异常新生物但细胞学良性的胸腺瘤在临床行为上显著不同。

遗传因素(30%)：家族中有癌症病史的人会根据遗传基因或染色体导致癌症病症的遗传。

其他因素(10%)：其他部位的癌症细胞通过淋巴等途径进行转移。

病理分型：Marchevsky的组织学分型是目前蕞常采用的方法，胸腺癌可分为：鳞状细胞癌，淋巴上皮瘤样癌，基底细胞样癌，黏液表皮样癌，肉瘤样癌，小细胞未分化细胞混合癌，透明细胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型对预后有一定价值，根据他的观点，胸腺癌可分为：分化良好型，肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型，肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。

胸腺癌怎么预防?

一级预防:戒烟、戒酒、避免致癌物暴露，良好的生物-心理-社会医学模式。

二级预防:对高危人群进行定期体检筛查。三级预防:有效的综合治疗。

症状

胸腺癌的症状以肿瘤生长造成的压迫为主，患者可能诉胸闷、胸痛、气短、咳嗽、上腔静脉综合征等症状。

胸腺癌有哪些典型症状?

胸腺癌可表现出胸部不适或胸痛，可有咳嗽、消瘦、呼吸困难、发热、乏力、盗汗。比较常见上腔静脉综合征等周围结构组织受累表现。重症肌无力较胸腺瘤少见，若有则需要排除胸腺癌合并胸腺瘤的可能。大多数胸腺癌患者一经发现就有侵袭周围组织或转移表现。多数会向前纵隔淋巴结、胸膜、无名静脉、心包、肺等部位扩散转移，蕞常见的远处转移部位是肾、骨、肺和肝脏。

胸腺癌可能有哪些伴随症状?

极少数患者也可伴有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

何时就医

胸腺癌的诊疗过程首先是从临床表现判断患者是否有肿瘤组织对周围组织结构浸润、压迫的表现，如胸痛、咳嗽、呼吸困难，以及恶性肿瘤的非特异症状，如发热、乏力、盗汗、消瘦等;对怀疑胸腺癌的患者应完善胸部X线、胸部CT和/或胸部磁共振成像检查(MRI)，必要时完善PET-CT检查协助评估;蕞终需依赖活检取肿瘤送病理检查以明确诊断。

病理学诊断

对于影像学高度提示胸腺癌的患者，可直接手术切除肿瘤组织送病理诊断;亦可经纵隔镜、经皮穿刺等获取部分肿瘤组织送病理学检查，并行免疫组化检查，有助于胸腺癌分型。

胸腺癌去哪个科室就诊?

肿瘤科、胸外科等相关科室就诊。

胸腺癌有哪些相关检查?

●胸部X线检查;

·胸部CT检查(推荐增强):可见前上纵隔胸腺区域实质性肿块阴影，形状不规则、密度不均匀、大小不一，增强后可协助评估肿瘤与血管关系;

·胸部MRI:对于不能耐受碘造影剂的患者可以考虑，可以协助评估肿瘤质地、肿瘤与大血管关系;

●PET-CT:可以协助鉴别良恶性，协助胸腺癌分期;

●甲胎蛋白(AFP) 和β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)水平检测:可协助排除生殖细胞肿瘤。

治疗

胸腺癌恶性程度高，预后较差。治疗方法包括手术、放疗、化疗等。

胸腺癌有哪些手术治疗?

原则上，可切除的胸腺癌尽量选择手术切除;潜在可切除的胸腺癌可考虑在新辅助治疗后手术治疗，并且尽可能切除病灶。手术是胸腺癌治疗的重要方式。

可完全切除的胸腺癌患者首选根治性手术切除:切除肿瘤与周围受累组织，包括全部胸腺组织、纵隔脂肪、淋巴结、部分胸膜、心包、肺及膈神经。

若不能完全切除，先明确组织学分型，之后行以放化疗为主的综合治疗，若肿瘤缩小、降期，达到部分缓解，可再行手术完整切除治疗;若仍不能完全切除，则继续化疗联合/不联合放疗。IVa或IVb期胸腺癌患者予全身化疗。

胸腺癌直径较大、已有广泛远处转移者，可行姑息性手术，以减少肿瘤负荷，缓解气道受阻、解除上腔静脉综合征、延长患者生存期。

化疗

可作为术前新辅助治疗或者不可手术患者的治疗。

●一线化疗方案包括:CAP(首选方案)、PE、CAP+糖皮质激素、ADOC、VIP、卡铂/紫杉醇。

●二线化疗方案包括:依托泊苷、异环磷酰胺、培美曲塞、奥曲肽、5-FU+亚叶酸钙、吉西他滨、紫杉醇等。

放疗

予瘤床及临近纵隔放疗，通常剂量为45-50Gy;术后的残余肿瘤，予60Gy或以上剂量照射治疗。

免疫治疗

目前已经有应用免疫检查点抑制剂治疗胸腺癌的临床试验在进行。

预后

5年生存率根据不同文献报道约20%~70%。胸腺癌恶性程度高，预后差。

胸腺癌有哪些特殊注意事项?

胸腺癌随访:2年内每6个月复查1次胸部CT;之后的5年每年复查1次胸部CT。

参考资料

[1] NCCN临床实践指南:小细胞肺癌,Version 1.2014.

[2]胸腺癌的综合治疗进展.263-265.中华胸部外科电子杂志2017年11月第4卷第4期.

[3]胸腺肿瘤的诊疗:基于中国胸腺肿瘤协作多中心回顾性研究的共识。中国肺癌杂志2016年7月第19卷第7期，414-417.

[4]Masaoka A, Monden Y, Nakahara K,Tanioka T. Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages.Cancer 1981; 48:2485.